遇到「上睑下垂」的患者，如何诊断？6 类病因先理清

原创 作者:张群英 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-11-14 19:58 发表于浙江

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临床中经常遇到表现为「上睑下垂」的患者，尤其是单侧多见，可能很多医生先想到的是重症肌无力、后交通动脉瘤所致的动眼神经麻痹、痛性眼肌麻痹等。其实，引起上睑下垂的疾病很多，本文就「可能引起上睑下垂的疾病」进行梳理。

1 上睑下垂的病因分类

根据病因学分类，上睑下垂的病因可以分为六类。

表 1. 上睑下垂的病因分类

1、肌源性：肌源性上睑下垂分为先天性和后天性，先天性者多因上睑提肌发育不良所致，或支配上睑提肌神经发育障碍所致；后天性者主要是由于局部或弥漫的肌肉疾病所致，如肌强直综合征、进行性肌营养不良及重症肌无力等。

2、腱膜性：由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致，多见于自发性或退行性变，也可见于外伤、内眼手术或佩戴硬性角膜接触镜等。

3、神经源性：由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致，这种情况往往是我们神经科医生见到最多的。患者在眼科排除完眼部疾病后就诊，基本已明确为动眼神经麻痹（完全或不完全），需要我们在思路上首先排除急危重症，继而再一步步明确非危重症的病因。

4、神经肌肉接头性：神经肌肉接头病变如重症肌无力，首发症状可能为一侧或两侧眼外肌麻痹。肉毒毒素中毒也可表现为上睑下垂。

5、机械性：由于各种因素造成眼睑瘢痕样增厚所致。可见于外伤、肿瘤侵犯或手术等原因。

6、假性：并不是因为上睑提肌功能障碍所致的上睑下垂，所以称为假性。如眼睑痉挛所致上睑睁开困难；甲状腺相关眼病，健眼则表现出眼睑下垂；部分老年患者严重睑皮肤松弛遮挡睑缘，表现为的眼睑下垂。

2 动眼神经麻痹的病因

神经科医生在临床上遇到最多的上睑下垂的病因可能是动眼神经麻痹所致，我们重点分析一下动眼神经麻痹的病因。

动眼神经支配提上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌和下斜肌。这些肌肉可使眼球向内、向下和向上转动。此外，动眼神经通过支配睫状体平滑肌和虹膜括约肌的副交感神经纤维，可使瞳孔收缩。

我们按照肌肉病变、神经肌肉接头病变、周围神经病变、中枢神经病变的定位诊断顺序，然后每个部位按照 MIDNIGHTS 定性诊断进行分析。

1、肌肉病变

1）慢性进行性眼外肌麻痹（CPEO）：为线粒体肌病的一种，双侧缓慢进行性上睑下垂及眼球运动障碍，瞳孔不受累，通常无复视。

2）眼咽型肌营养不良：遗传性疾病。多在 40 岁左右起病，先出现对称性眼外肌无力或/和眼睑下垂，后逐渐表现吞咽、构音困难等，但进展缓慢。

3）眼咽远端型肌病：常染色体显性或隐性遗传，成年早期起病的慢性进行性眼外肌麻痹、吞咽困难、面肌瘫痪、四肢远端肌肉无力和萎缩。

2、神经肌肉接头病变

1）免疫（重症肌无力）：眼肌型重症肌无力（MG）指肌无力症状仅局限于眼外肌，临床上以单侧或双侧上睑下垂、眼球运动受限、复视及视物模糊为主要表现，一般瞳孔括约肌不受累，瞳孔反应正常，无感觉异常，症状具有晨轻暮重的波动性。疲劳试验及新斯的明试验阳性，AchR 抗体等浓度明显升高，肌电图重频电刺激示低频动作电位波幅递减 10% 以上。

2）中毒（肉毒毒素中毒）：由肉毒杆菌毒素累及 NMJ 突触前膜所致，表现为眼外肌麻痹以及吞咽、构音、咀嚼无力，肢体对称性弛缓性瘫痪，可累及呼吸肌。

3、周围神经病变

1）血管炎：巨细胞性动脉炎（GCA）眼外肌缺血造成非特异性的眼球运动障碍，瞳孔不受累。

2）免疫（Miller-Fisher）：累及颅神经的吉兰巴雷谱系病，最常见的是面瘫，其次是动眼、外展、舌咽等，MFS 可由急性眼睑下垂、急性瞳孔扩大、急性眼外肌麻痹等亚型。

3）代谢（糖尿病性周围神经病）：糖尿病合并颅神经病变中以动眼神经损害最多，伴同侧头痛或眼眶痛，单侧为主，眼内外肌同时受累，眼睑下垂但瞳孔大小、对光反射正常。

4）炎症（痛性眼肌麻痹）：是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症。多发于老年人，一侧眼球后或眼眶周围剧烈疼痛，头痛与眼肌麻痹同时或疼痛发作 2 周内出现，表现为 III、IV、VI 脑神经为主的眼球运动麻痹，可合并 V1、V2 支或第 II 对颅神经损害。

5）占位性病变（颅内动脉瘤、鼻咽癌等疾病）后交通动脉的动脉瘤：动眼神经在后交通动脉的外侧前行，在后床突的外侧穿入硬脑膜。后交通处的动脉瘤扩张压迫动眼神经造成损伤。

后交通动脉的动脉瘤，典型者出现于其与颈内动脉的联结处，是自发性急性动眼神经麻痹伴瞳孔异常最常见的原因。眼球伴内转、上转、下转障碍的上脸下垂是后交通动脉瘤动眼神经麻痹的特征; 瞳孔可以散大、迟钝或正常。颅内动脉瘤破裂，严重时可出现生命危险，需要早发现，早治疗。

6）眼肌麻痹型偏头痛：又称眼肌瘫痪型偏头痛，是一种以反复发作性眼外肌肉麻痹和偏头痛为特征的综合征。可表现为偏头痛、恶心、呕吐、眼睑下垂、眼球活动受限等，一般经治疗后可得到缓解。

4、中枢神经病变

1）血管病变（脑干）：Benedikt 综合征表现为同侧动眼神经麻痹和对侧意向性震颤。Weber 综合征表现为同侧动眼神经麻痹和对侧偏瘫。

2）炎症病变（脑干脑炎、白塞氏病等）：脑干脑炎是一种发生于脑干的炎症，临床上可以眼肌麻痹为首发症状，也可累及其余多组脑神经，同时出现长传导束及小脑受损的表现，可以伴或不伴肢体力弱。

3）脱髓鞘病变：一些中枢神经系统炎症脱髓鞘性疾病如 MS、NMOSD、MOG 均会出现上睑下垂的表现。

4）其他：累及脑干的其他疾病，包括肿瘤、感染、中毒、外伤等疾病需要结合实验室和头颅影像检查以明确诊断。

眼睑下垂的疾病谱非常广，需要我们的日常的工作中格外注意，尤其需要第一时间排除后交通颅内动脉瘤、脑干卒中、垂体卒中以及眶尖综合征等急危重症。

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审核｜陈为安 主任医师

策划 | 时间胶囊 

投稿 | zhangjing3@dxy.cn

题图 | 站酷海洛

参考文献：

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