帕金森病如何早期识别与诊治?|世界帕金森病日
原创 作者:丁香园神经时间 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-04-10 19:58
2023 年 4 月 11 日是第 27 个「世界帕金森病日」。丁香园联合首都医科大学宣武医院神经内科开展「世界帕金森病日」主题系列活动**,邀请领域内专家分享临床诊治经验,以期提升临床医生对于帕金森病的诊治水平。
本期特邀毛薇教授就「帕金森病的早期识别与诊治」等 4 个临床问题进行讲解。
01 丁香园神经时间:帕金森起病比较隐匿,如何进行早期识别?
毛薇教授:**
帕金森病有典型的临床表现,最核心的临床症状是运动症状,如静止性震颤、运动迟缓、肌强直等。
「静止性震颤」,很多帕金森病患者在没有出现行动迟缓的时候可能会出现静止性震颤,较容易被发现。
「动作迟缓」,相对不容易被早期识别。疾病早期时,在日常生活中可能会在刷牙、做饭、打鸡蛋、包饺子等动作时发现手部动作的不灵活,以上都反应了手的运动迟缓。
「肌强直」,也不容易被发现,当患者存在肌强直时,自身会有发僵、发硬的感觉,或者会被周围人发现身体呈现僵硬、动作不流畅的表现。
以上情况的出现都可能是帕金森病的早期临床表现,我们需要对其有所认识:早期识别,及时前往有经验的帕金森病专科门诊就诊。
此外,帕金森病可能存在一些更早期的症状——帕金森病的非运动症状,比如便秘、嗅觉减退或者快动眼睡眠期行为障碍(包括睡眠中出现不受控制的拳打脚踢、大喊大叫,严重时可能从床上跌倒下来)等等,患者出现上述症状建议及时就诊,有利于我们更早的发现帕金森病。
02 丁香园神经时间:确诊帕金森病需要哪几步?有哪些评估手段?
毛薇教授:**
首先是要详细询问病史,明确是否存在静止性震颤、运动迟缓等运动症状,以及便秘、嗅觉减退或者快动眼睡眠障碍等非运动症状等;同时我们还关注患病的时间、就诊的经历、是否按帕金森病进行相关药物治疗及效果等。
其次,我们会对患者进行详细的查体,比如让患者被动活动,明确患者是否存在肌张力增高即肌强直情况;或者让患者做一些对指、握拳张开、脚部拍打地面及抬高等手部及脚部灵活性的检查,明确是否存在运动迟缓。我们还会关注患者是否存在静止性震颤、行走步态、平衡障碍等情况。通过以上详细的查体能帮助我们判断患者是否存在帕金森病的典型体征。
接下来,可以借助一些辅助检查来帮助我们客观评估患者是否存在帕金森病。我们可以对患者进行多巴丝肼负荷试验,来评价患者在服药前后的运动症状改善的程度及最大改善率,来反应一次用药后是否具有治疗效果。我们还可以利用头颅核磁共振检查为患者进行脑部其他结构病变导致的帕金森综合征的鉴别,或者进行黑质超声、震颤分析等检查来客观评估帕金森病症状特点及严重程度。
在做出帕金森病诊断后,再根据患者情况制订治疗方案,启动药物治疗。可参照下图所示「帕金森病的药物治疗流程图」进行治疗药物的选择。
帕金森病的药物治疗流程(点击看大图)
图源:《中国帕金森病治疗指南 第四版》中华神经科杂志
03 丁香园神经时间:帕金森病和帕金森综合征两者的关系是什么?
毛薇教授:**
帕金森病和帕金森综合征有很多相似点,两者都会出现运动迟缓、肌强直、姿势平衡障碍等运动症状。
帕金森综合征被认为具有更广泛的概念。如果把帕金森综合征类比为水果,水果有很多种类;而帕金森病便是其中一个水果类别,是属于帕金森综合征中的一种疾病。关于帕金森病,大家对其认识比较多,有相应的治疗可以改善患者的症状和生活质量。
帕金森综合征的其他类别,与帕金森病的病因、病理生理、疾病的发展和治疗效果等都不同。例如,继发的帕金森综合征中有外伤后的、血管性的、药物性的帕金森综合征等,这些帕金森综合征在临床上与帕金森病的症状有共同的特点。
除了继发性帕金森综合征外,还有帕金森叠加综合征,包括进行性核上性麻痹、多系统萎缩、皮质基底节变性等等,这几种病有各自的特点。例如,多系统萎缩除了有帕金森病的运动症状外,还有体位性低血压、排尿功能障碍;进行性核上性麻痹,会有垂直性眼球运动障碍,早期出现平衡问题,容易跌倒,还会伴有明显的认知下降等问题。
简单来说,帕金森病只是帕金森综合征其中的一种。
04 丁香园神经时间:帕金森病是否会遗传?什么情况下需要考虑进行基因检测呢?
毛薇教授:**
目前认为帕金森病的病因是遗传、老化和环境因素共同作用导致的。其中,老化因素占比重最大,典型的帕金森病大多是中老年发病。遗传性帕金森病约占 10%~15%。通常认为起病年龄在 40 岁之前的叫做早发型的帕金森病;如果有家族史的,考虑更有可能与遗传性帕金森病有关。
所以,在帕金森病的诊疗过程中,对于发病年龄早于 40 岁的患者,如果有家族史,或者临床症状表现不典型的,均提示可能是遗传性的帕金森病,建议这一类患者进行基因检测进一步明确病因。
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策划|立早、时间胶囊 整理|梁唐娜
题图|站酷海洛
投稿|zhangjing3@dxy.cn