患者突然说不出话,层层排查后,结果让主治惊呆(不是肿瘤)

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   丁香园神经科讨论群(498)

@所有人

早查房71 岁,女,意识模糊、失语症 3 天。


既往有重症肌无力病史。 

白细胞计数升高。

MRI 如图:AB 为 T1 相,CD 为 T2 相,示左额叶不均匀增强肿块,伴血管性水肿。

病变组织活检发现有非典型细胞浸润,呈局灶性血管周围排列。 

考虑什么性质占位?怎么治疗? 

单从核磁增强表现来看囊虫、结核、转移瘤均有可能。

结合活检可以排除转移,结核也不支持,高度怀疑寄生虫感染。

淋巴瘤应该无环形强化特点,但特殊情况,特别是免疫抑制时也可环形强化。弓形虫强化壁较薄,而且有偏心强化结节。

脓肿不能完全排除,但脓肿一般有发热,脑脊液有典型表现。从病灶多个、丛集特点看寄生虫可能性大。

老年女性,急性起病,局灶性神经功能缺损为主,既往MG病史,提示可能存在服用激素或免疫抑制剂基础,病灶影像学表现为不均匀强化,部分环形强化,环内部可疑坏死?

脑膜可疑受累,优先考虑感染性病变,TB,NTM,弓形虫等机会性致病病原体可能性大;

病理提示非典型细胞浸润,有血管周围细胞鞘形成,淋巴瘤(包括IVL)需鉴别

9:30

mg病史,很可能免疫抑制治疗,白细胞增多,考虑感染相关。

急性起病,肿瘤和转移可能性相对较小,影像学不规则强化,更倾向寄生虫而不是脓肿,脓肿早期脑炎期少见强化,更多是模糊的长t1信号

老年女性,有重症肌无力病史,可能长期应用免疫抑制,急性起病,头颅MRI提示颅内占位病灶,多发环形强化聚集病灶,优先考虑颅内感染。

建议完善腰穿脑脊液NGS检查。

患者急性起病,考虑原发性或继发性脑卒中。寄生虫与肿瘤,一般病程较长。

根据MRI图片,排除脑卒中。患者意识模糊失语考虑肿瘤自身占位所致(前期应该有症状,3天来突出,只是病例资料不详细)。

结合既往病史,考虑为原发性中枢神经系统血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤可能性大。通常与EB病毒感染有关,好发于老年人,尤其是重症肌无力患者。

累及大脑半球的占位性病变,常表现为局灶性或弥漫性,伴有血管周围浸润和血管源性水肿。

特别提到重症肌无力病史的话,应该了解该病的诊疗细节,近期是否有服用免疫抑制剂或激素病史,如有,考虑感染性疾病可能性大。

患者起病急,进展快,占位强化不均匀,不太像淋巴瘤,但不排除不典型情况,继续复查磁共振,查腰穿,充分抗炎

老年女性,急性起病,意识障碍,MG病史,WBC↑,影像学提示左额叶不均匀不规则增强占位性病变,水肿不著,占位效应不明显;考虑患者MG病史,可能会服用胆碱酯酶抑制剂、多种免疫抑制剂,询问用药史及其他治疗史;

首先考虑颅内感染性病变,真菌感染不除外,完善脑脊液常规生化、NGS,注意观察鼻窦、乳突气房等位置有无异常信号,DWI高信号,DWI如果有小囊的高信号可强烈提示脑脓肿,询问患者旅居史可能排除特殊病原体感染;

淋巴瘤诊断待除外,PCNSL常见于使用免疫抑制剂、HIV患者,通常表现为高级认知功能下降,影像学占位效应明显,对激素治疗反应良好,活检提示非典型细胞,暂不考虑该诊断

我觉得应该讨论一下什么菌的感染可能性大,运动区活检还是有风险的,可能会造成感染播散,而且还没有形成脓肿,手术不能起到引流的作用,如果有可能非侵入性检查确诊再加上抗感染治疗,可能会更优

@所有人

公布答案:这个患者起病是比较急的,在上班(71 岁了还在打工)打字的时候突然出现不连贯,几分钟之后就失语了。 

患者有「重症肌无力」病史,长期服用霉酚酸酯,可能导致免疫功能低下状态。

结合影像学表现,高度怀疑是淋巴瘤,进行了开颅活检,术中冰冻切片并么有提示炎症,也提示有恶性浸润,考虑淋巴瘤,取了组织送病检,没有取额外组织做微生物检测。 

术后,尽管接受了糖皮质激素治疗,患者的神经系统状况仍持续恶化,术后第一天,重复头部 MRI 检查显示病情进展,水肿加重。

术后第二天,病理科报告有新发现:主要是炎症反应为主。这你受得了?于是进行了第二次活检,取了组织做微生物检测,最后通过质谱分析确定:单核细胞增生李斯特菌感染。(这个过程我写出来几句话,实际病例的分析过程相当复杂) 

患者治疗方案:0~2 周接受氨苄青霉素静脉给药+口服利奈唑胺,3~6 周接受氨苄青霉素静脉给药,7~8 周口服利奈唑胺。住院三周后出院行康复治疗,各方面症状明显改善。 

患者和患者丈夫最后还送了一面锦旗感谢医生……

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