32 岁男性,手臂腿部刺痛无法行走,影像表现非常典型!

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   丁香园神经科讨论群(498)

@所有人

看片子:32 岁男性,手臂和腿部刺痛 6 周,无法行走 2 周,感觉性共济失调。

脊柱 MRI:T2 加权图像从 C1 到 T12 的后脊髓信号较高(图 A);轴向图像显示,背柱病变在 T2 加权图像和 FLAIR 表现为高信号(图 B)。

考虑什么诊断?如何治疗?

脊髓后索受累为主,首先考虑营养代谢性,包括维生素B12缺乏、铜缺乏、笑气中毒可能。

注意询问相关病史和诱因,查HCY,必要时查甲基丙二酸,治疗肌注甲钴胺/腺苷钴胺

脊髓亚急性联合变性,查维生素B12。32岁?有没有特殊嗜好?严重胃病?

9:30

年轻患者,亚急性起病,影响定位脊髓后索和周围神经,考虑脊髓亚急性联合变性,重点关注是否有接触笑气史

定位:周围神经损害表现, 脊髓八字征,定位后索及周围神经。 

定性:青年男性,亚急性起病,考虑脊髓亚急性联合变性,代谢性可能大

年轻人,关键追问笑气接触史 

治疗:维生素B12肌注

深感觉障碍+周围神经病+核磁倒V征,最常见的还是亚急联。

但其实原因挺多的,代谢性的b12,铜,生物素,感染的梅毒,副肿瘤,风湿免疫类的都可以亚急性起病。

最终还是要看化验,先查b12,低确诊,高是用药了,正常要继续找原因

患者青年男性,亚急性病程,根据病史考虑脊髓后索及周围神经受累。

脊髓MR提示颈胸段长节段异常信号。轴位的T2像可见颈髓倒V。考虑常见的脊髓后索受累疾病通常有维生素B12缺乏、铜缺乏等,可见于过量锌摄入、笑气吸入、三期梅毒等。 

建议:监测叶酸、维生素B12、血铜水平,完善血常规、生化、传染病、微量元素等检查,详询病史。

@所有人

公布答案:图 B 表现被称作倒 V 征,见于亚急性联合变性。

表现很典型,我看不少群友都答对了。 

仔细询问病史发现,患者有一氧化二氮(笑气)吸入史,补充实验室检查,患者维生素 B12 水平下降,确诊为为一氧化二氮使用相关的亚急性联合变性。 

长期使用一氧化二氮会导致维生素 B12 失活,中断蛋氨酸合成酶活性,体内蛋氨酸合成受阻,导致 S- 腺苷蛋氨酸的合成减少,影响神经系统的甲基化,最终导致轴突变性。 

后续治疗:患者停止使用一氧化二氮,并接受氰钴胺注射治疗 2 周后,维生素 B12 水平恢复正常,4 周后能够独立行走。

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