脑小血管病（CSVD）是指各种病因影响脑内小动脉、微动脉、毛细血管、微静脉和小静脉所导致的一系列临床、影像、病理综合征。CSVD 主要包括小动脉硬化型、脑淀粉样血管病（CAA）、常染色体显性遗传性脑小血管病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）等。
多发性硬化（MS）主要特征是病变的时间和空间多发性。当 CSVD 病变累及脑室周围白质等部位时，临床上和 MS 鉴别较为困难。我们今天通过 1 个病例，来总结如何鉴别。
01. 病例资料
病史回顾
男性，50 岁，主因「淡漠、反应迟钝 1 个月，头晕走路不稳 1 周」入院。既往脑梗死病史 5 个月。患者 5 个月前因「醒后一过性言语含糊 1.5 小时」入院。
头 MRI 示右侧基底节区脑梗死，MRA 检查未见明显异常（图 1）。
图 1. 头 MRI（5 个月前）：右侧基底节区脑梗死
入院查体：神清，反应淡漠，记忆力下降，四肢肌力 V 级。
入院后检查
低密度脂蛋白 3.99 mmol/L，同型半胱氨酸 16.57 umol/L。
颈部血管彩超示双侧椎动脉、颈动脉未见异常。
心电图示窦性心动过缓，ST 段改变。
头 MRI 示双侧额顶叶皮层下、半卵圆中心、基底节区多发缺血或脱髓鞘病变（图 2）。头 SWI 见图 3。
腰穿检查：血清和脑脊液 AQP4-IgG、MOG-IgG、MBP-IgG、GFAP-IgG 阴性。脑脊液白蛋白指数 14.15，高于正常；脑脊液 24 hIgG 合成率 0.54，高于正常。CSF 和血清中均未检出 OB 条带。
图 2. 头 MRI 双侧额顶叶皮层下、半卵圆中心、基底节区多发缺血或脱髓鞘病变
图 3. 头 SWI：双侧额顶颞枕叶皮层下、半卵圆中心、基底节区多发微小出血灶
02. 讨论
人口学和流行病学资料
CSVD 以中老年人多见，多有血管病危险因素。最常见的危险因素是高血压；其次是吸烟、糖尿病、阻塞性睡眠呼吸暂停等，CAA 在老年人中也是常见的原因。
MS 临床上多见于中青年，女性较为多见。该患者为中年男性，无高血压、糖尿病等动脉粥样硬化基础疾病，无烟酒不良嗜好。无脑小血管病家族遗传史。人口学和流行病学资料不好鉴别。
临床表现
CSVD 临床表现常见的症状包括腔隙性梗死、认知和情绪障碍、步态障碍等。临床症状一般较轻，有时起病隐匿。反复发作后患者可出现步态异常、认知障碍等。
MS 症状包括视力下降、肢体无力、感觉异常、共济失调、尿便障碍等。患者以记忆力下降、淡漠起病，外院诊断为卒中后抑郁，患者虽然具有反复发作（时间多发性），但是不具有空间多发性（幕下无病灶）的特点。
该患者的临床症状支持 CSVD。
影像学表现
CSVD 主要影像学表现为皮质下小梗死、腔隙性脑梗死、脑出血、皮质下白质病变、皮质表面铁沉积、脑微出血和微梗死。
MS 的 MRI 特征包括脑室旁和皮质/皮质下病灶、幕下病灶、脊髓病灶、视神经病灶等。
但 MS 的病灶通常具有特定的分布和形态特征，如 Dawson finger（道森指）征（图 4 黄色箭头）和中央静脉征（图 5）。
MS 病灶常沿着深部的髓静脉分布，所以 MRI 上表现为 T2WI/FLAIR 侧脑室旁白质内的多发细长、火焰状或指状高信号病灶，其长轴垂直于侧脑室（在矢状面 FLAIR 图像上看得最清楚），病灶在 DWI 上无受限，无增强。
图 4. Dawson finger（道森指）征
中央静脉征是指侧脑室旁的病灶中间可见髓静脉穿过。中央静脉征需要在 T2 和 flair 序列才能发现。
中央静脉征的放射学定义：病灶形态为小点或线样；至少在两个位面可以看到，至少一个位面是细线形态；直径 ＜ 2 mm；部分或全部贯穿病灶；位于病灶中心位置，与病灶形态无关。
图 5. 中央静脉征的示意图和 MRI 表现
累及部位
MS 常见累及部位（图 6）包括近皮质病灶（皮质下 U 形纤维受累，红色箭头），脑室旁病灶 (蓝色箭头)，可累及胼胝体、视神经、幕下病灶 (脑干或桥臂) 以及脊髓。
如病灶直径 < 3 mm，多提示不是 MS。病灶如不直接与侧脑室表面接触，也提示不是 MS。
脑室周围带帽征、深部灰质病灶、接触第三和第四脑室的病灶、导水管周围病灶、微出血等均是 MS 的红旗征。
图 6. MS 的近皮质病灶和脑室旁病灶
CSVD 的病灶多位于皮质下，脑室旁病灶多对称，可见帽状高信号。
该患者头部 MRI 病灶表现为多发侧脑室旁新旧不一的病灶，但与 MS 形似神不似。且患者无脑干、脊髓以及视神经受累的证据，MS 诊断依据不足。
微出血是脑小血管病常见的影像学特征，脑干、基底节、小脑部位微出血多提示动脉粥样硬化型 CSVD，多脑叶微出血和皮质表面的含铁血黄素沉积多提示 CAA。
该患者的头部 SWI 可见微出血，不支持 MS 诊断。
脑脊液
脑脊液寡克隆区带（OCB）可以作为时间或者空间上多发的补充诊断标准。
脑脊液 OCB Ⅱ 型和 Ⅲ 型有助于 MS 的诊断，但非 MS 所特有。
Ⅱ 型是仅于 CSF 中见到 OCB，为中枢神经系统 B 细胞反应所致，主要见于 MS；少部分见于其他 CNS 脱髓鞘病、自身免疫性脑炎、CNS 感染、风湿神经病等。
Ⅲ 型是 CSF 中 OCB 条带数 ＞ 血清，血清与脑脊液相同的条带为系统性 B 细胞反应所致，主要见于继发性脱髓鞘疾病、脑膜癌和脑膜炎等；少部分 MS 患者 OCB 结果亦可表现为此型。
IgG 指数 ＞ 0.7 提示 IgG 鞘内合成增加。CSVD 脑脊液寡克隆带，IgG 指数通常正常。患者脑脊液 IgG 指数为 0.54，脑脊液 OCB 阴性，也不支持 MS。
所以，在鉴别 CSVD 和 MS 时，需要考虑到患者的年龄、病史、临床表现以及 MRI 上的病灶分布和特征。
文图｜作者提供
题图｜站酷海洛
投稿｜wangyue5@dxy.cn
参考文献：
1. 张梅娟, 于林杰, 陆恒峰, 徐运. 多发性硬化和脑小血管病的临床易误诊点解析 (附 1 例病例分析)[J]. 中风与神经疾病杂志,2020,37(06):498-501.
2.http://radiologycases.my/2020/03/25/dawson-fingers-multiple-sclerosis/
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