前庭性偏头痛(VM)是临床常见的具有遗传倾向的以反复发作头晕或眩晕、可伴恶心、呕吐或头痛为症候的一种疾病。患者易被误诊为后循环缺血或短暂性脑缺血发作、梅尼埃病等。
据统计人群中 VM 整体患病率高达 1%, 是导致头晕/眩晕的常见疾病之一,然而 VM 的误诊率极高,最高可达 80%。
先看一个病例
01
女性,63 岁,因「发作性眩晕 3 年加重 5 天」来院就诊。
患者 3 年前出现反复发作眩晕,每次发作眩晕持续 1~2 小时,伴恶心、呕吐、双耳高调耳鸣,右耳耳堵、耳闷感,自觉无明显听力下降,发病时不喜光线、不喜声音。
辅助检查:于外院完善头颅 MRI + MRA 检查、颈部血管超声、心电图、血、尿常规及生化等检查均未见明显异常。完善纯音测听提示:双耳高频听力下降。前庭功能检查未见明显异常。
当地医院按照「梅尼埃病」等治疗后能缓解,但 3 年内反复发作 30 余次。
02
5 天前患者再次眩晕,不敢睁眼,不喜光线、不喜声音,伴有恶心、呕吐,右耳耳闷、耳堵感,无自觉听力下降。症状持续 2 小时缓解,患者仍感头昏沉、走路不稳,前来就诊。既往患者否认其它慢性病史,其姐姐有「偏头痛」病史,有「晕车」史。
查体:未见显著神经科体征。
辅助检查:头颅 MRI + MRA 未见明显异常,前庭功能检查未见明显异常。纯音测听:双耳高频听力下降(较 3 年前纯音测听变化不显著)。
03
诊断患者为前庭性偏头痛,给予托吡酯治疗。1 个月后随访未复发。
知识延展
1
梅尼埃病、前庭性偏头痛的诊断标准?
梅尼埃病的诊断标准[1]:
表 1 诊断标准
(点击查看大图)
前庭性偏头痛的诊断标准[2]:
VM 诊断标准:
1、至少 5 次中重度的前庭症状发作,持续 5 分钟~72 小时;
2、既往或目前存在符合国际头痛疾病分类诊断标准的伴或不伴先兆的偏头痛。
3、50% 的前庭症状发作时伴有至少一项偏头痛性症状:A. 头痛,至少有下列两项特点 — 单侧、搏动性、中重度疼痛,日常体力活动加重;B. 畏光及畏声;C. 视觉先兆。
4、不符合其他前庭疾病或国际头痛疾病分类的诊断标准。
可能 VM 诊断标准:
1、至少 5 次中、重度的前庭症状发作,持续 5 分钟~72 小时;
2、符合 VM 诊断标准中的 2 或 3;
3、不符合其他前庭疾病或国际头痛疾病分类的诊断标准。
回到本例
结合上述诊断标准,该患者既往无偏头痛病史,但其姐有「偏头痛」病史,发病时伴有畏声畏光,诊断上考虑为可能的前庭性偏头痛,用药后 1 个月未发作眩晕,诊断极有可能是合理的。
2
既符合梅尼埃病又符合前庭性偏头痛?
从诊断标准来看,梅尼埃病与前庭性偏头痛的鉴别诊断并不困难,两者均是反复发作的眩晕,不过梅尼埃病只要两次或以上的发作就可以诊断,而前庭性偏头痛则至少五次。后者的发作持续时间的跨度也比梅尼埃病要更宽泛。
梅尼埃病主要的伴随症状为听力减退,而前庭性偏头痛伴随症状则为典型偏头痛的头痛发作及/或偏头痛性症状(视觉先兆或畏光畏声)。
但即使是按照这样的诊断标准,实际上还有一部分患者既符合梅尼埃病又符合前庭性偏头痛。
如果诊断标准符合梅尼埃病时,特别是有检测记录到有听力下降时,即使在眩晕发作的同时具有偏头痛的症状,我们首先应诊断为梅尼埃病。
只有患者符合两种类型的发作,一种符合前庭性偏头痛的诊断标准,另一种符合梅尼埃病的诊断标准,可以诊断为这两种疾病。但在病程的早期,两者之间的鉴别确实存在一定的困难。
3
病程早期,如何鉴别?
家族史和既往病史是诊断 MD 和 VM 时不应忽视的两个基本特征。更重要的是,晕动病的家族史和既往病史与 VM 更相关,而有偏头痛家族史的人不一定能明确诊断为 VM。
虽然 MD 和 VM 之间的临床表现存在一些重叠,但更频繁的偏头痛发作(无论是在发作期间还是在发作之间)被认为是 VM 的典型特征。可以说,VM 最敏感和最显著的特征是反复发作的中度至重度头痛病史。
眩晕的持续时间、发作频率和特征是决定区分 MD 和 VM 的主要因素。对于 MD,眩晕往往持续更长时间,通常持续数小时,而 VM 中的眩晕表现更多样化。
MD 患者表现出以波动性听力损失为主的症状模式,明显和进行性的听力损失是 MD 而不是 VM。VM 的听力损失往往较轻。VM 患者通常有双侧对称性听力损失,并且 VM 的听力损失进展要慢得多,这在一定程度上使 VM 与 MD 区分开来。
另外,VM 患者患抑郁症和焦虑症的发生率高于 MD。
小结
总之对于前庭性偏头痛(VM)患者来说,眩晕发作更频繁,持续时间从几秒钟到几天不等。头痛很常见,并伴有自主神经症状、畏光、畏声或其他典型的偏头痛特征。一些患者可能患有听力损失,但几乎没有波动或恶化。
对于梅尼埃病(MD)患者,眩晕发作的频率较低,持续时间不超过数小时。在几乎所有 MD 患者中,波动和恶化的听力损失是一个主要症状。耳鸣和耳闷胀感在 MD 患者中经常出现,但在 VM 患者中要少得多。
题图|站酷海洛
表格|作者提供
投稿|wangyue5@dxy.cn
参考文献:
[1] 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志编辑委员会, 中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会. 梅尼埃病诊断和治疗指南 (2017)[J]. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2017, 52 (03):167-172.
[2] 中国医师协会神经内科医师分会疼痛和感觉障碍学组,中国医药教育协会眩晕专业委员会. 前庭性偏头痛诊治专家共识 [J]. 中国疼痛医学杂志,2018.24(7):481-488.
[3] Chen J Y, Guo Z Q, Wang J, et al. Vestibular migraine or Meniere’s disease: a diagnostic dilemma[J]. Journal of Neurology, 2023, 270(4): 1955-1968.
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