聚焦神经系统罕见疾病重症肌无力，围绕重症肌无力的诊断筛查、分型治疗、预后管理等各实用话题，丁香园「打破砂锅问到底」栏目推出了「重症肌无力诊疗经验分享」系列专题。每期均由神经领域权威专家坐镇，通过音频形式回答临床问题，助力临床医生提高诊疗水平，欢迎关注学习！
一分钟了解重症肌无力的流行病学特点
重症肌无力（MG）是一种由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，全球患病率为（150～250）/百万，预估年发病率为（4～10）/百万。我国 MG 发病率约为 0.68/10 万，住院死亡率为 14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等[1]。MG 各个年龄阶段均可发病，30 岁和 50 岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年 MG（JMG）患病高达 50％，构成第三个发病高峰[1]。最新流行病学调查显示，我国 70～74 岁年龄组为高发人群[1]。大多数 MG 患者初始症状为眼部症状，其中 12%～80% 会发展为全身性疾病，大约 90% 的病例在诊断后 2～3 年内发生向全身型 MG（gMG）的转变[2]。
由此可见，MG 患者年龄跨度可涵盖儿童及青少年、成年人以及老年人群 3 个阶段。值得一提的是，20～45 岁 MG 患者主要是女性，此时正对应了女性的最佳生育年龄段（18～40 岁），孕妇的 MG 严重程度可能会影响到新生儿的出生状态[3]。那么，各年龄阶段人群的 MG/gMG 各有何特点？老年 MG 患者和孕产期 MG 患者药物治疗各有哪些注意事项？本期，河北省重症肌无力医院乞国艳教授将从「老年 MG 的特点及用药注意事项」谈起，让你充分掌握特殊人群 MG 患者的临床特征及用药注意事项，敬请聚焦神经时间视频号！
专家介绍
乞国艳 教授
石家庄市人民医院名誉院长
主任医师、教授、博士生导师
• 河北省重症肌无力医院院长、河北省重症肌无力诊疗中心主任、河北省重症肌无力研究重点实验室和临床医学研究中心主任
• 河北省中西医结合学会重症肌无力专业委员会主任委员
• 国家神经系统疾病临床医学研究中心河北省重症肌无力区域分中心主任
• 河北省健康学会肿瘤免疫和微环境管理和临床转化应用委员会副主任委员
• 中国第二届卒中免疫分会委员
• 主持国家自然科学基金面上项目和省部级项目等 6 项
接下来，我们就进入本期课程的精彩内容吧！
老年 MG 有何特点？药物治疗的注意事项有哪些？
晚发型 MG（LOMG）是指首次发病在 50 岁以后，这一阶段男性发病略高于女性。LOMG 的发病形式多样、临床症状不典型，可波动性发病，也可慢性起病，可表现为较轻的眼部症状，也可以表现为严重四肢无力[4]。相比早发型 MG（EOMG），LOMG 患者中乙酰胆碱受体（AChR）抗体滴度及肌肉特异性激酶（MuSK）抗体滴度均较 EOMG 患者低，并且随着年龄的增长抗体滴度逐渐降低[4]。我国相关数据显示，老年 MG 并发重症肌无力危象的比例为 13.5%；可能与老年人心肺功能等身体功能呈衰退状态，且合并一些慢性病导致机体免疫力下降有关[5]。
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（审批编号：CN-147296 过期日期：2025-11-11）
不同年龄阶段的全身型 MG 患者，分别有哪些特点？
我国儿童及青少年 MG 以眼肌型 MG（OMG） 为主，很少向 gMG 转化。眼肌型 JMG 通常发病年龄较早，常见于青春期前儿童；而青春期后起病的 JMG 与成人 MG 更为相似，表现为全身型为主[6]。相比成年 MG，JMG 患者的 AChR 抗体阳性检出率较低；但血清抗体阴性的 JMG 患者可能在起病后 5 年内转变为血清学抗体阳性[6]。有研究发现，表现为全身症状的 JMG 患儿 AChR 抗体阳性率为 72%，而单纯眼肌型 JMG 的 AChR 抗体阳性率则为 41%[7]。
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（审批编号：CN-147297 过期日期：2025-11-11）
MG 女性患者孕产期的药物治疗，有哪些注意事项？
所有可能妊娠的青年和成年女性 MG 患者应该在成人神经科进行孕前咨询，如计划近期怀孕应避免开始使用有致畸性的药物[8]。霉酚酸酯禁止在受孕前 6 周应用，环磷酰胺禁止在受孕前 3 个月应用，甲氨蝶呤禁止在受孕前 6 个月应用，利妥昔单抗需要在怀孕前至少 6 个月停止使用[3]。依库珠单抗可用于成人抗 AChR 抗体阳性的难治性 gMG，根据其说明书建议，育龄期女性在治疗期间以及治疗结束之后 5 个月内必须采用有效的避孕方法[9]。艾加莫德可与常规治疗药物联合用于治疗 AChR 抗体阳性的成人 gMG，其说明书中未提及避孕相关要求，但其临床研究入组条件中多要求入组患者「在试验期间和末次给药后 90 天内使用高效或可接受的避孕方法」[10]。
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（审批编号：CN-147298 过期日期：2025-11-11）
打破砂锅问到底，不探究竟不罢休！乞国艳教授的精彩解答，让我们对老年 MG 的特点、不同年龄段 gMG 的特点以及老年、孕产期 MG 患者的用药注意事项有了更深入的了解。本期栏目到此结束，期待各位同道满载而归，充分掌握特殊人群 MG/gMG 患者的治疗和管理，指导患者正确用药并改善疾病预后。我们下期再见！
✩ 本文仅供医疗卫生等专业人士参考
受众声明：本材料由阿斯利康支持，仅供医疗卫生专业人士参考，不用于推广目的
审批编号：CN-147588
过期日期：2025 年 11 月 16 日
内容策划：韩雪珂
内容审核：张君
题图来源：图虫创意
参考文献
[1] 中国免疫学会神经免疫分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020 版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(1):1-12.
[2] Hehir MK, Silvestri NJ. Generalized Myasthenia Gravis: Classification, Clinical Presentation, Natural History, and Epidemiology. Neurol Clin. 2018;36(2):253-260.
[3] 刘晓青, 苏曼其其格, 罗苏珊, 等. 重症肌无力与妊娠的临床与免疫机制研究现状 [J] . 中 华 神 经 科 杂 志 , 2023, 56(3) : 338-343.
[4] 张跃其 , 时宝林 , 张 君 , 等 . 老年重症肌无力的研究进展 [J]. 中国老年学杂志 , 2019(3):5.
[5] 宋宣克，王林景，冯怡锟，张文强，黄壮士. 老年重症肌无力诊治分析［J］. 中国实用神经疾病杂志，2021，24（9）：765-769.
[6] 蒋薇,韩冉冉,任洪磊.青少年重症肌无力的研究进展[J].中国实用神经疾病杂志2021年24卷 20 期 ,1825-1832 页 ,ISTIC,2022: 天 津 市 自 然 科 学 基 金 青 年 项目.
[7] Peragallo JH. Pediatric Myasthenia Gravis. Semin Pediatr Neurol. 2017;24(2):116-121.
[8] 李海峰.重症肌无力患者的妊娠管理：英国多学科共同制定的临床实践指南[J].中国神经免 疫 学 和 神 经 病 学 杂志,2014,000(003):228-229.
[9] 依库珠单抗注射液说明书 修改日期：2023 年 10 月 12 日
[10] An Expanded Access Program for Efgartigimod Treatment in Patients With Generalized Myasthenia Gravis. https://www.reaganudall.org/expanded-access/efgartigimod-expanded-access-generalized-myasthenia-gravis 访问日期：2024 年 8 月 13 日
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