小心，这种延髓梗死易误诊为 GBS，影像典型堪比教科书！

病例

患者男性，84 岁，主因「言语不清、右侧肢体活动不灵 1 天」入院。既往高血压病史。

1 天前无诱因出现言语不清、右侧肢体活动不灵，表现为言语清晰度差、流利度尚可，右上肢不能独立穿衣、右下肢不能独立行走，伴口角歪斜，症状呈持续性。

入院查体：

BP 137/82 mmHg，意识清楚，精神差，构音障碍，右侧中枢性面舌瘫，右侧肢体肌力 3 级，共济及感觉查体欠配合，右侧 Babinski 征阳性，余神经系统查体未见阳性体征。

辅助检查：

入院急查颅脑 CT 排除出血及占位。

化验 LDL 4.6 mmol/L。血常规、凝血、电解质、血糖、肝肾功能、病毒五项、甲状腺功能、尿常规、粪便常规未见异常。

颈部动脉血管彩超显示颈部动脉血管多发斑块形成。心电图、心脏彩超大致正常。

完善颅脑磁共振：双侧延髓内侧 Y 型 DWI 高信号影、T1 WI 低信号、T2 WI 高信号，边界清。MRA 显示双侧椎动脉狭窄。

图 1. 患者 MR、MRA

入院后予以：抗血小板聚集、降脂稳定斑块、改善脑代谢、改善循环治疗。

住院 8 天患者病情言语较前清晰、右侧肢体力量改善（右侧肢体肌力 5- 级），病情好转出院。

诊断思路

定位诊断

构音障碍定位在单侧或双侧皮质脊髓束；

右侧中枢性面舌瘫定位在左侧皮质延髓束；

右侧肢体肌力 3 级、右侧 Babinski 征阳性定位在左侧皮质脊髓束；

综上定位在双侧延髓内侧，脊髓前动脉及椎动脉的旁正中支供血区。

定性诊断

该患者老年男性，急性起病，既往高血压病史，存在神经功能缺损症状及体征，颅脑 MRI 显示双侧延髓 DWI 高信号影，MRA 显示双侧椎动脉狭窄，考虑脑梗死明确。

延髓 Y 型梗死

该患者梗死灶呈 Y 型，临床上非常罕见。经查阅文献发现，该类脑梗死为延髓内侧梗死（medial medullary infarction，MMI）的一种影像学表现。

MMI 在 1908 年首次被报道，是临床比较少见的椎基底动脉系统的脑梗死类型，占所有脑梗死类型的 0.5%～1.5%，而双侧 MMI 则更罕见，其临床表现复杂多样，且总体预后较差。

1

机制

双侧 MMI 主要与椎动脉粥样硬化性分支闭塞有关，其潜在的机制可能为：

单侧远端椎动脉血栓经椎-基底动脉交界处进入对侧，

穿支分支变异，起源于单侧椎动脉，供应双侧延髓｡

2

分类

表 1. MMI 的四种类型

3

临床表现

双侧 MMI 最常累及的是皮质脊髓束，可出现急性或进展性四肢瘫痪；

累及皮质延髓束时，出现中枢性面舌瘫；

累及内侧丘系，造成中深感觉障碍，短暂的轻度的痛温觉障碍与脊髓网状丘脑束系统有关。

MMI 患者病程中也可出现眩晕、眼震，考虑与损伤前庭神经核及传出纤维或内侧纵束有关。

4

鉴别诊断

①吉兰-巴雷综合征：均可以出现四肢瘫痪、球麻痹、呼吸肌受累情况。

鉴别点：

但吉兰-巴雷综合征发病率相较双侧 MMI 高，

往往存在近期腹泻、上呼吸道感染史或免疫接种史，症状往往呈进行性加重，病程中无缓解过程，数天到数周进展到高峰，

主要累及周围神经，病理征几乎不出现，

2 周左右脑脊液检查出现蛋白-细胞分离现象，颅脑 MRI 结果无异常。

②急性脊髓炎：急性起病，可出现四肢瘫痪、感觉缺失及自主神经功能障碍。

鉴别点：

多数患者发病前 1～4 周有发热、上呼吸道感染、腹泻等病毒感染症状或疫苗接种史。

脊髓 MRI 可显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈 T1 低信号、T2 高信号，强度不均，可有融合。

腰椎穿刺提示脊髓炎症表现，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。

5

辅助检查

颅脑磁共振 DWI 序列，对双侧 MMI 的早期诊断中发挥重要作用。

其主要表现为双侧延髓内侧点状、类似「心型」或「Y 形」的长 T1、长 T2 信号影，DWI 高信号，ADC 低信号，符合梗死改变，具有特征性的诊断意义。

小结

双侧 MMI 在临床上较少见，对于表现为急性进展性四肢瘫痪、感觉障碍、构音障碍、甚至累及呼吸的患者，需考虑到双侧 MMI 的可能，尽早完善颅脑 MRI 检查明确，从而做到早诊断、早治疗。

题图｜站酷海洛

图表｜作者提供

策划｜sheldon

投稿｜wangyue5@dxy.cn

参考文献

[1] Saposnik，G.，Pongmoragot，J.，Selchen，D.，Parthasarathy，S..Bilateral medial medullary infarction:A systematic review.Journal of stroke and cerebrovascular diseases:The official journal of National Stroke Association，2013，22（6）:775-780.

[2] Shuai，Jiang，Lei，Wang，Yuying，Yan，Qiange，Zhu，Jincheng，Wan，Jiayu，Sun，Bo,Wu.Fabry disease presenting as bilateral medial medullary infarction with a”heart appearance”sign:a case report.[J].BMC neurology，2020，20（1）:180.