如何早期识别、诊断、治疗肌无力危象？一文总结！｜打破砂锅问到底

聚焦神经系统罕见疾病重症肌无力，围绕重症肌无力的诊断筛查、分型治疗、预后管理等各实用话题，丁香园「打破砂锅问到底」栏目推出了「重症肌无力诊疗经验分享」系列专题。每期均由神经领域权威专家坐镇，通过音频形式回答临床问题，助力临床医生提高诊疗水平，欢迎关注学习！

一分钟了解重症肌无力急性加重及肌无力危象

重症肌无力（MG）是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病，波动性是 MG 的一大特点[1]。除了日间症状的慢性加重外，MG 病程中可能出现肌无力急性加重（ME），即进行性肌无力、吞咽困难、复视和呼吸恶化[2]；ME 可能进一步恶化成肌无力危象（MC）[2]，MC 是 MG 患者最严重的临床状态，以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点，显著增加患者死亡风险和疾病负担[3]。因此，早期识别 ME、MC 并予以及时精准的治疗对于挽救 MG 患者生命、改善 MG 患者预后至关重要。

那么，导致 MG 疾病加重、MC 的危险因素有哪些？临床上究竟该如何判断患者发生 ME、MC？如何制定正确的治疗方案？南昌大学第一附属医院洪道俊教授将从「MG 疾病加重、MC 的危险因素」谈起，让你充分掌握 ME、MC 的预测、评估及治疗。本期，敬请聚焦丁香园神经时间视频号！

专家介绍

洪道俊 教授

南昌大学第一附属医院神经内科主任，罕见病中心主任

• 江西省医学会神经病学分会主任委员

• 江西省罕见病质控中心主任

• 中国医师协会神经内科分会常务委员

• 中华医学会神经病学肌肉病学组委员

• 中国医师协会神经内科医师分会遗传学组委员

• 中国罕见病联盟神经系统罕见病委员会委员

• 长期专注于神经肌肉病和神经遗传病等神经系统罕见病方向，代表性著作发表在《Cell Discovery》、《Brain》、《Am J Hum Genet》等

接下来，我们就进入本期课程的精彩内容吧！

MG 疾病加重与 MC 的危险因素有哪些？

美国重症肌无力基金会（MGFA）提出了「危象前状态」的概念，即 MG 病情快速恶化，依据临床医生的经验判断，数天或数周内可能发生 MC[1]。如能及时识别和干预 MG 危象前状态，阻止疾病向 MC 进展，其临床意义重大[3]。现有证据中关于发生 MC 或危象前状态进展为 MC 的风险因素归纳为：① 诊断时肌无力症状严重（QMG 评分、MGFA 分型）；② MuSK 抗体阳性；③ 胸腺瘤；④ 延髓或口咽部肌肉无力；⑤ 感染：呼吸道感染或发热[3]。

更多关于 MG 疾病加重或 MC 的独立预测因素，戳下方视频了解详情——

（审批编号：CN-146653 过期日期：2025-10-31）

哪些症状或指标可用于评估 ME 或 MC？

根据临床经验和相关研究，ME 的判断标准可以参考以下 3 个标准，如果满足所有，就可推断为病情恶化[4]：

时间标准：最近几天内可以观察到重症肌无力综合征的进行性恶化，并且不超过 30 天。

主观标准：咽喉功能、头颈部肌肉或四肢力量受限，影响日常生活，或开始出现呼吸无力，咳嗽冲动减少。

客观标准：定量 MG 评分（QMG）至少为 8 分，眼部异常表现在 QMG 评分中不得超过 5 分。

更多关于 ME 或 MC 的症状和指标，戳下方视频了解详情——

（审批编号：CN-146654 过期日期：2025-10-31）

MG 患者危象前状态的用药选择和注意事项有哪些？

诊断 MG 危象前状态后，应调整胆碱酯酶抑制剂的对症治疗并尽快启动「快速起效治疗」[3]。具体表现在，对于 MG 危象前状态的患者可使用溴吡斯的明对症处理以快速改善症状（建议总剂量 ≦ 480 mg/d），但应注意其可能增加气道分泌物及其他不良反应。此外，一旦判定患者处于 MG 危象前状态，应尽快启用快速起效治疗，如抗体清除治疗（包括免疫球蛋白输注 IVIg、血液净化或 FcRn 拮抗剂等治疗）；对 AChR 抗体阳性难治性 gMG 患者，可考虑启动补体抑制剂治疗，并根据可及性、经济性以及患者的个体情况等选择合适的治疗方案[3]。

更多关于诊断 MG 危象前状态后以及 MG 危象前状态缓解后的用药选择及注意事项？戳下方视频了解详情——

（审批编号：CN-146656 过期日期：2025-10-31）

打破砂锅问到底，不探究竟不罢休！洪道俊教授的精彩解答，让我们对 MG 疾病加重和 MC 的危险因素、ME 或 MC 的评估指标以及 MG 危象前状态的用药选择和注意事项有了更深入的了解。本期栏目到此结束，期待各位同道满载而归，充分掌握 ME 和 MC 的早期识别、诊断、治疗及 MG 危象前状态的管理，帮助更多 MG 患者改善预后。我们下期再见！

受众声明：本材料由阿斯利康支持，仅供医疗卫生专业人士参考，不用于推广目的

审批编号：CN-146792

过期日期：2025-11-7

内容策划：韩雪珂

项目审核：张君

题图来源：图虫创意

参考文献

[1] 中国免疫学会神经免疫分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020 版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(1):1-12.

[2] Mück, A., Pfeuffer, S., Mir, L. et al. Myasthenic crises are associated with negative long-term outcomes in myasthenia gravis. J Neurol (2024).

[3] 罗苏珊,周昊,岳耀先,等. 重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) [J]. 中国临床神经科学, 2024, 32(03): 241-251.

[4] Schroeter M, Thayssen G, Kaiser J. Myasthenia gravis-exacerbation and crisis. Neurol Int Open. 2018;02:E10-5.