01. 病例资料
患者男性,45 岁,因「左侧肢体抽搐后左侧肢体活动不能 16 h」入院。既往高血压病史,无癫痫病史。
16 小时前无诱因突发左侧肢体抽搐,后意识丧失、牙关紧闭、四肢抽搐,持续数分钟后逐渐缓解,醒后左侧肢体活动不灵,症状持续。
入院查体:BP 135/86 mmHg,意识清楚,精神差,言语流利,左侧肢体肌力 3 级,共济及感觉查体欠配合,余神经系统查体未见阳性定位体征。
辅助检查:急查颅脑 CT 排除出血及占位。
入院后完善检查:
颅脑磁共振:右侧颞叶片状 DWI 高信号影,ADC 低信号影,边界清。
图 1. 患者 MRI
(图片来源:作者提供)
MRA 未见血管狭窄。
颈动脉血管彩超可见多发斑块形成。
心电图、心脏彩超大致正常。化验血常规、凝血、电解质、血糖、肝肾功能、病毒五项、甲状腺功能、血管炎相关免疫指标未见异常。
患者入院后再次出现癫痫发作,予以左乙拉西坦静滴,后未再反复,36 小时内左侧肢体力量完全恢复正常。
行 24 h 动态脑电图:左侧颞区散发尖慢波,各导联较多量低-中副 θ、δ 波,各导联多量散发 15~20 Hz 低波幅 β 波。
图 2. 患者脑电图
(图片来源:作者提供)
发病第 5 天复查颅脑磁共振:DWI、T2WI flair、ADC 均正常信号。
患者后好转出院,长期服用左乙拉西坦片,症状未再反复。
02. 诊断思路
患者中年男性,急性起病,以左侧肢体抽搐起病,后出现左侧肢体活动不能。入院查体:左侧肢体肌力 3 级,共济及感觉查体欠配合。
分析:急性起病,存在神经功能缺损症状,考虑急性脑血管病可能。
急查颅脑 CT 排除出血及占位,颅脑 MRI 显示右侧颞叶片状 DWI 高信号影、ADC 低信号影。
分析:可排除出血性疾病,考虑急性脑梗死可能。
患者发病 36 小时内症状完全消失;5 天后复查磁共振恢复正常。
分析:若为急性脑梗死,其症状及磁共振异常信号的持续时间应更长,该患者的临床及影像学表现均不符合急性脑梗死。
患者发病前左侧肢体抽搐,24 小时脑电图结果显示左侧颞区散发尖慢波。
分析:考虑癫痫后的 Todd’s 麻痹。
03. 卒中模拟病
在临床工作中,我们经常会接触到这类发病初期临床症状及体征类似卒中(肢体瘫痪、面瘫、失语、意识障碍等)表现,而经详细的病史询问、检查、评估及随访后,最后证实并非卒中疾病的一组疾病,被称为卒中模拟病(Stroke mimics,SM),又称假性卒中或类卒中。
在日常的急诊接诊工作中,非常容易造成误判,从而耽误治疗。那么这类疾病都有哪些呢?本文做了汇总,供临床参考。
01
Todd’s 麻痹
Todd’s 麻痹是一种发生在癫痫患者身上的神经系统的异常,即是在癫痫发生出现的短暂瘫痪。该瘫痪可以是局部的也可以是全身的,但通常只发生在身体的一侧。
最常见于全身强直阵挛发作 (大发作) 以后,并在癫痫的发作过后,可能会持续几个小时或偶尔持续几天。
表 1. 卒中与 Todd’s 麻痹的鉴别
(图片来源:作者提供)
02
低血糖脑病
成年人发生低血糖往往症状比较典型,主要表现为交感神经兴奋症状,如心慌、手抖、出汗、四肢乏力,也可以出现神经精神症状如言语行为反常、抽搐、偏瘫、意识障碍、嗜睡、昏迷等,当患者表现为神经功能缺损症状时,很容易被误诊为急性脑卒中。
相同点:1. 急性起病;2. 均可出现神经功能缺损症状;3. 颅脑磁共振可表现为 DWI 高信号、ADC 低信号。
鉴别点:1. 询问病史一般都有诱因,如胰岛素或磺脲过量、酒精中毒等;2. 急查血糖异常,迅速纠正血糖后神经功能缺损症状消失;3. 颅脑磁共振经常累及皮层、皮层下、海马、胼胝体压部、桥臂等处,皮层受累时双侧往往不对称,右侧半球更容易受累。
图 3. 低血糖脑病 DWI + ADC
03
MELAS
线粒体脑肌病是一组由于线粒体 DNA 或核 DNA 缺陷引起线粒体呼吸链氧化磷酸化功能障碍,同时累及中枢神经系统和肌肉系统的遗传性疾病,临床表现具有多样性,包括线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)、肌阵挛性癫痫伴破碎红纤维、Keams-Sayre 综合征、Leigh 综合征、Alpem 综合征等,其中 MELAS 最常见。该病多属母系遗传。
相同处:1. 均可出现部分神经功能缺损症状,譬如偏瘫、失语、精神异常、意识障碍等;2. 颅脑磁共振可表现为 DWI 高信号、ADC 低信号。
鉴别点:1. MELAS 患者可能反复多次发病,临床表现复杂多样,可以出现瘫痪、癫痫等情况;2. 该类患者多身材矮小、体型偏瘦,多存在先天性心脏病;3. 颅脑磁共振:大脑皮质多发、游走性信号异常,长 T1、长 T2 信号,急性期 DWI 为高信号,病变区域不按血管分布;MRS 可见额叶病灶倒置乳酸峰;4. ASL 高灌注,以及 MRA 血管分支增加;5. 线粒体 DNA 分析可在 80% 的患者中发现 tRNA 基因 3243A > G 点突变。
图 4. MELAS 患者的 DWI、ADC、ASL
04
晕厥
晕厥是指一过性全脑血液低灌注导致的短暂意识丧失,特点为发生迅速、一过性、自限性并能够完全恢复,发作时因肌张力降低、不能维持正常体位而跌倒。晕厥发作前可有先兆症状,如黑矇、乏力、出汗等。晕厥包括神经介导的反射性晕厥、OH 及直立不耐受综合征、心源性晕厥。
相同点:与后循环卒中均可出现意识障碍。
鉴别点:1. 晕厥一般没有局灶性神经功能缺损症状;而后循环卒中不仅出现意识障碍,还会伴有单侧颅神经损害的症状,有时可伴随精神状态改变;2. 晕厥的颅脑磁共振检查无异常。
05
偏瘫型偏头痛
偏瘫型偏头痛是偏头痛的一种,临床较为少见,是一种常染色体疾病,通常在青少年首次发作。可分为家族性偏瘫型偏头痛及散发性偏瘫型偏头痛。特点是先兆中存在单侧无力表现,并伴视觉、言语或感觉障碍等其他症状。
相同点:1. 急性起病;2. 均可出现神经功能缺损症状。
鉴别点:1. 有典型偏头痛病史;2. 运动症状通常持续时间小于 72 小时;3. 颅脑磁共振及 CTP 大多是正常的,DWI 高信号的少有报道;4. 基因测序:1 型(CACNA1A 突变)、2 型(ATP1A2 突变)、3 型(SCN1A 突变)及其他基因位点。
06
可逆性后部脑病综合征
可逆性后部脑病综合征是指一些特定的临床状态引起的、可逆的、脑皮层下、血管源性水肿,常合并各种急性神经症状。主要表现为头痛、癫痫发作、精神状态改变以及视觉改变或丧失的症状,特点是血管自动调节的短暂失败导致多灶性血管源性水肿。
相同点:1. 急性起病;2. 可出现神经功能缺损症状;3. 颅脑磁共振可显示 DWI 高信号、ADC 低信号。
鉴别点:1. 询问病史一般都有诱因,如恶性高血压、子痫、化疗或服用移植后药物等;2. 可逆性后部脑病综合征病变通常是双侧的、皮质下的,非增强的,主要累及顶枕区,数周后可恢复。
图 5. 可逆性后部脑病综合征的 DWI 像
04. 卒中模拟病预测
目前临床上常应用 TM 评分和 FABS 量表评分来预测卒中模拟病。
1. TM 评分表:TM 分数越高越支持卒中;TM 分数 ≤ 5 分,提示卒中模拟病可能性大。卒中模拟病 TM 分数主要集中在 0~4 分;TM 分数 ≥ 20 分对急性脑梗死的预测率达到 95% 以上。
2. TM 评分表计算公式为:[TM 分数 =(年龄 * 0.2)+ 6(房颤)+ 3(高血压)+ 9(面瘫)+ 5(NIHSS 评分 > 14)- 6(癫痫)]
表 2. TM 评分表
(图片来源:作者提供)
3. FABS 量表评分:当 FABS 分数为 0~1 分时,卒中模拟病预测率为 0;当 FABS 分数为 5~6 分时,卒中模拟病的预测率为 100%。故 FABS 分数越高,越支持卒中模拟病。
表 3. TM 评分表
(图片来源:作者提供)
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文图|参考文献
投稿|wangyue5@dxy.cn
参考文献:
1.Todd RB,Schlesinger EB.Clinical lectures on paralysis,disease of thebrain,and other affections of the nervous system[J].Philadelphia,Lindsay&Blakiston,1855.
2.Lee S-H, Kang CD, Kim SS, et al. Lateralization of Hypoglycemic Encephalopathy: Evidence of a Mechanism of Selective Vulnerability. Journal of Clinical Neurology (Seoul, Korea). 2010;6(2):104-108. doi:10.3988/jcn.2010.6.2.104.
3.杨静,印卫兵.神经系统少见卒中模拟病.中国卒中杂志.2021,16(01).
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