重症肌无力遇上胸腺瘤,何解?专家诊疗经验大公开!|打破砂锅问到底

聚焦神经系统罕见疾病重症肌无力,围绕重症肌无力的诊断筛查、分型治疗、预后管理等各实用话题,丁香园「打破砂锅问到底」栏目推出了「重症肌无力诊疗经验分享」系列专题。每期邀请神经领域权威专家坐镇,通过音频形式回答临床问题,助力临床医生提升诊疗水平,欢迎关注学习!

一分钟了解伴胸腺瘤的重症肌无力

重症肌无力(MG)是由自身抗体介导的获得性神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病[1]。数据显示,约 80% 左右的 MG 患者伴有胸腺异常,包括胸腺增生及胸腺瘤[1]。其中,伴胸腺瘤的 MG 患者约占 MG 患者的 10%~20%,这类患者通常病情略重,需尽早行胸腺瘤及胸腺扩大切除术以降低患者胸腺瘤浸润和扩散风险[1,2]。

胸腺切除手术对改善 MG 患者预后有积极作用和重要意义[2]。然而,肿瘤在影像学中表现呈多样性,临床上在区分正常胸腺和病变胸腺往往有一定的困难[3],这可能导致患者诊疗延迟。由于胸腺区解剖位置的特殊性,胸腺切除术的手术时机也存在争议[2]。

那么,临床上如何用影像学检查明确伴胸腺瘤的 MG 诊断?又该与哪些疾病相鉴别?哪些 MG 患者应进行胸腺切除术?本期,华中科技大学同济医学院附属同济医院神经科卜碧涛教授将从「评估 MG 胸腺状况的影像学检查」谈起,让你充分掌握 MG 胸腺异常影像学评估要点以及诊断治疗策略!

专家介绍

卜碧涛 教授

华中科技大学同济医学院附属同济医院神经科教授、主任医师,博士生导师

 同济医院神经病学研究所副所长

 湖北省中西结合学会神经病学分会主任委员;中华医学会神经病学分会肌病学组及免疫学组委员;中国免疫学会神经病学分会常委;中国卒中学会神经免疫分会常务委员;中国医师协会神经病学分会免疫学组委员;中国神经肌肉病和周围神经病诊治规范培训分中心主任;中华医学会神经病学分会周围神经病协作组委员;武汉市医学会神经病学分会免疫学组组长;湖北省医学会神经病学分会常委;湖北省罕见病医学中心同济医院重症肌无力和神经肌病组负责人;美国神经科学学会海外会员

 研究方向为神经免疫性疾病、肌肉疾病及神经病理,重点研究重症肌无力、脱髓鞘疾病、免疫性肌病及周围神经病

 担任 NEJM,JAMA Neurology,Neurology 等多个杂志的审稿人

 研究获得中国自然科学基金项目的多项资助,曾担任中国自然科学基金二审评委

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接下来,我们就进入本期课程的精彩内容吧!

如何通过影像学检查辅助 MG 患者筛查?

临床中,常通过 CT、核磁共振成像(MRI)、CT 增强扫描、正电子发射断层显像-计算机断层扫描(PET-CT)这 4 类影像学检查来评估 MG 的胸腺状况[1]。其中,CT 为常规检测胸腺方法,胸腺瘤检出率可达 94%;MRI 有助于区分一些微小胸腺瘤和以软组织包块为表现的胸腺增生;在必要情况下,进行胸部 CT 增强扫描,进一步提升对胸腺病灶性质的判断能力;PET-CT 则有助于区别胸腺癌和胸腺瘤[1]。

除判断胸腺异常外,影像学检查还有助于鉴别 MG 与其他类似症状的神经系统或胸部疾病[1],戳下方视频了解详情——

(审批编号:CN-144628  过期日期:2025-09-28)

胸腺瘤与 MG 之间,有何关联?

胸腺瘤起源于胸腺上皮细胞,是最常见的胸腺肿瘤,胸腺瘤在人群中的发病率很低,每年约 1.5/100 万人;MG 是一种由神经肌肉接头抗体引起的少见的自身免疫性疾病,是胸腺瘤最常见的副肿瘤性疾病[4]。两者首先在发病率上有一定关联,流行病学研究结果显示,大约 30%~50% 的胸腺瘤患者伴有重症肌无力,大约 80% 的 MG 患者存在胸腺异常,10%~20% 合并有胸腺瘤[4]。

更多关于胸腺瘤与 MG 在治疗决策选择上的关联,戳下方视频了解详情——

(审批编号:CN-144629  过期日期:2025-09-28)

哪些 MG 患者需要进行胸腺切除术?

首先,伴胸腺瘤的 MG 的患者(只要无禁忌证)应尽早施行胸腺切除手术,特别是经胸骨正中入路扩大胸腺切除,这是当前的标准治疗方法,能有效去除胸腺瘤及异位胸腺组织,同时保护喉神经、左侧迷走神经及膈神经不受损伤[1]。

除伴胸腺瘤的 MG 患者外,一些其他 MG 患者也可通过切除胸腺瘤获益[1]。想知道更多可以进行胸腺切除术的 MG 类型及其手术选择,戳下方视频了解详情——

(审批编号:CN-144630  过期日期:2025-09-28)

打破砂锅问到底,不探究竟不罢休!卜碧涛教授的精彩解答,让我们对伴胸腺瘤的 MG 影像学检查的选择及鉴别诊断、MG 和胸腺瘤之间的关联以及 MG 胸腺切除术的适应症有了更深入的了解。本期栏目到此结束,期待各位同道满载而归,充分掌握伴胸腺瘤的 MG 的诊断、治疗策略,并将其应用到临床实践,使更多 MG 患者受益。我们下期再见!

受众声明:本材料由阿斯利康支持,仅供医疗卫生专业人士参考,不用于推广目的


审批编号:CN-144922

过期日期:2025-09-28


内容策划:韩雪珂

项目审核:张君

题图来源:图虫创意

参考文献

[1] 中国免疫学会神经免疫分会.中国重症肌无力诊断和治疗指南(2020 版)[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(1):1-12.

[2] 谭群友, 陶绍霖, 刘宝东, 柳阳春, 代表中国重症肌无力联盟共识编写专家组. 重症肌无力外科治疗中国临床专家共识. 中国胸心血管外科临床杂志, 2022, 29(5). doi: 10.7507/1007-4848.202202043

[3] 徐欣瑶,赵琦睿,管靓,等. 胸腺瘤伴重症肌无力外科治疗的研究进展[J]. 中国临床新医学,2023,16(6):564-568. DOI:10.3969/j.issn.1674-3806.2023.06.07.

[4] 潘相龙,李志华,吴卫兵,王伟,陈亮,何志成.单纯胸腺瘤与胸腺瘤合并重症肌无力的外科治疗及预后分析[J].南京医科大学学报(自然科学版),2023,43(10):1423-1426.

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