施福东教授：我国神经免疫疾病诊治和展望

在中华医学会第 27 次全国神经病学学术会议上，来自天津总医院的施福东教授就《我国神经免疫疾病诊治和展望》进行了精彩报告，施教授主要从「神经免疫疾病研究现状」及「神经免疫疾病展望」两方面进行了详细讲解。

 01 

神经免疫疾病概述

1）施教授表示，神经系统和免疫系统的相互支配和调节是人体正常运转的重要基础。所有的免疫器官都有神经支配，而免疫系统会在颅内参与免疫监测功能。当这个系统调节出现问题时，可能出现一系列免疫介导的疾病，包括：

影响中枢神经系统的多发性硬化（MS）、视神经脊髓炎（NMO）等，

周围神经系统的吉兰巴雷综合征，

神经肌肉接头的重症肌无力，

肌肉的肌炎、皮肌炎以及系统疾病累及神经系统的中枢性血管炎等的多种疾病。

2）施教授表示，神经免疫疾病作为青壮年致残的主要原因，近年来基础和临床研究高速进展，新的药物不断出现，也有更多新的疾病被定义和发现。目前作为重要的「疑难病」，神经免疫疾病高度依赖于影像和实验室诊断技术，病人需要长期随访，病理诊断较少，这都给诊断和鉴别诊断带来了重要的困难。

3）随着 MS 的 NEDA-3、NEDA-4，重症肌无力的双达标等标准的提出，为疾病的后续控制提供了全面的评估标准。然而，目前临床研究主要是队列为主，少有长期跟踪疾病随访的长期研究，尤其是在神经影像及体液标记物对于患者进展的跟踪方面，尚缺乏相关研究。

图 1. 多发性硬化的病理改变及疾病修饰治疗可能靶点

（图源 JAMA，2021 Feb 23;325(8):765-779）

表 1.  神经免疫疾病分类及中国现状概述

（整理自讲者 PPT）

 02 

MS 研究现状

施教授首先介绍了 MS 相关研究的演变过程，

1838 年左右研究发现 MS 主要由髓鞘损伤所引起，

1981 年出现了基于病毒干扰的假说开始了首个疾病修饰药物干扰素 β 的尝试，

1992 年发现了髓鞘特异性 T 细胞，人类对于 MS 的认识经历了漫长的过程。

施教授同时介绍了今年 9 月多发性硬化治疗与研究委员会大会（ECTRIMS 2024）刚刚更新的 MS McDonald 诊断标准，较2017 年 McDonald 标准进行了以下改变：

将视神经病灶作为 MS 空间多发性的证据；

减低对空间多发性的严格限制；

新增 κ-游离轻链作为诊断生物标记物；

在特定情况下，部分放射学孤立综合征（RIS）的患者纳入了 MS 诊断范围；

影像学中央静脉征 (CVS) 及顺磁性边缘病变（PRL）都作为 MRI 信号纳入诊断标准。

施教授强调了神经退行性改变在 MS 患者的病理生理过程中发挥重要改变。

 03 

NMO 研究现状

施教授分享了 NMO 目前诊疗过程中主要的挑战，较之前提出的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的定义，单纯视神经脊髓炎可能更为合适描述这一些患者的情况，同时，也将在 2025 年最新修订的指南中进行相关的更新。

目前确定 NMO 的诊断高度依赖于实验室 AQP4抗体的检出，这也带来了有关抗体阴性疾病的困扰，类似于近年来发现的 MOGAD 等新的疾病类型，有待于后续进一步发现新的抗体及总结治疗经验。此外，不同于 MS，NMO 的进展情况较为凶险，且激素维持疗法的摆脱需要进一步探索。

此外，施教授提出，由于大剂量激素、丙种球蛋白、血浆置换及免疫吸附这些传统的急性期治疗手段都存在相关的弊端，因此，他的团队试图通过将药物快速作用血浆或者直接采用浆细胞耗竭疗法，探讨治疗效果，目前也正在患者入组过程中。

 05 

神经免疫疾病的展望

施教授总结到目前为止，临床合并 MRI 及实验室诊断已经使大部分诊断困难成为了历史，但我们还是需要加强随访来强化患者的疾病轨迹。常规的急性发作药物均有一定的弊端，因此，快速起效的补体拮抗剂及新生儿受体拮抗剂 (FcRN) 可能可以有助于疾病的控制。

治疗上面，对于免疫干预的疾病修饰治疗主要是从 MS 开始的，目前已经扩展到了 NMO 和 CIDP 等方面，但是目前仍需要控制进一步复发，减少或摆脱激素控制。

此外，目前免疫干预已经走向了精准和非免疫杀伤的道路，但是对于神经退行性控制这一方向仍然是空白的。自身免疫性脑炎，MOGAD，GFAP 病，中枢血管炎等多种疾病目前的治疗主要还是依赖传统的治疗手段，缺乏 RCT 以及指南的更新工作。

本文整理自施福东教授讲座《我国神经免疫疾病诊治和展望》，感谢施福东教授的审核！

整理｜白衣松鼠

投稿｜wangyue5@dxy.cn