在临床中，不自主运动的症状在基底节病变中较为常见。通常不自主运动表现形式多样，其机制和治疗方案各异，因此识别和排除不自主运动的病因，对于临床医生至关重要。
01. 病例资料
患者男性，85 岁，主因「发现行为异常 3 天」入院。既往 2 型糖尿病病史，血糖控制差。
现病史：患者 3 天前无诱因出现双上肢舞蹈样不自主运动、身体不自主扭动，幅度大、无规律，逐渐出现扭头耸肩、双手指伸展抓握、面部挤眉弄眼，紧张时加重，不能自控，入眠后消失。
查体：意识清，精神差，双上肢舞蹈样不自主运动、身体不自主扭动，幅度大、无规律，逐渐出现扭头耸肩、双手指伸展抓握，面部挤眉弄眼，不能自控，共济检查欠配合。余神经系统查体未见阳性体征。
辅助检查：急查颅脑 CT：双侧基底节区稍高密度影（CT 值 49 HU）。
该 CT 值并非脑出血或钙化的表现，那高密度代表什么呢？
图 1. 患者 CT
图片来源：作者提供
随后完善颅脑 MRI：双侧基底节区可见 T1WI 高信号、T2WI 稍低信号、DWI 低信号影；无强化现象。MRA 未见明显血管狭窄。
图 2. 患者 MRI
图片来源：作者提供
到这里基本可以排除急性脑血管病所致。
颈动脉血管彩超：双侧颈动脉内、中膜增厚伴斑块形成。
化验空腹血糖 22.7 mmol/L，血酮体（++）。尿常规：尿糖（++++）、尿蛋白（-）、尿酮体（+）。余检查均未见异常。
02. 诊断过程
1
患者老年男性，急性起病，以双上肢不自主运动起病，后出现扭头耸肩、挤眉弄眼。
分析：考虑运动障碍疾病？
2
颅脑 CT 示双侧基底节对称性稍高密度影，MRI 显示双侧基底节对称性 T1WI 高信号、T2WI 稍低信号、DWI 低信号影。
分析：排除了急性脑血管病、脑炎、多发性硬化等的可能。
3
化验血氨、铜蓝蛋白未见异常，查体无 K-F 环（-）。
分析：可以排除肝豆状核变性可能。
4
化验血糖高、血酮体阳性，血气正常，代谢性疾病？
分析：至此，答案渐渐浮出水面，考虑本例患者为一例糖尿病性偏侧舞蹈症。
给予患者小剂量胰岛素泵入控制血糖，氟哌啶醇对症治疗及补液。血酮体转阴后改为赖脯胰岛素、甘精胰岛素控制血糖。
第 5 天患者舞蹈症状完全消失，氟哌啶醇逐渐减量至停药。后来患者血糖控制在正常范围，未再出现不自主运动。
03. 糖尿病性偏侧舞蹈症
糖尿病性偏侧舞蹈症包括有糖尿病非酮症性和酮症性偏侧舞蹈症。
既往报道的糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症（hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia, HC-NH）在临床上就比较少见，而酮症性偏侧舞蹈症更罕见，极易被误诊为脑血管病，从而延误治疗。
非酮症性偏侧舞蹈症
既往文献报道的 HC-NH[2]女性多见，可为糖尿病的首发症状，也可在急性高血糖后发作。
病变部位：对侧肢体近端不自主运动为主要表现。
在紧张时加重，安静时减轻，睡眠时完全消失。舞蹈症状可随血糖控制而减轻或消失。
影像学特点：主要累及基底节区，以单侧为主。颅脑 CT 可见基底节区高密度影（CT 值约 50 HU），易被误诊为脑出血。
绝大多数病例磁共振 T1WI 呈高信号，T2WI 信号随检查时间变化表现不一、呈稍低或等信号，DWI 呈低信号，增强扫描无强化、不具特征性。
酮症性偏侧舞蹈症
发病部位及临床表现与 HC-NH 基本相同，主要累及纹状体，以单侧为主。
影像学特点：颅脑 CT 基底节区高密度影，磁共振 T1WI 高信号、T2WI 稍低或等信号、DWI 低信号、无强化现象。
机制
高血糖性偏侧舞蹈症的发病机制迄今尚不明确，目前有几种学说[3]，均认为：高血糖导致黑质纹状体系统多巴胺功能增强，从而产生舞蹈症状。
小结
糖尿病性偏侧舞蹈症治疗的基础及关键是控制血糖，多数患者的舞蹈症状在数天或数周内随血糖的控制而逐渐好转消失。
对于顽固性病例，可加用多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇，有助于控制舞蹈症状。我们在临床工作中应对此提高认识，避免误诊误治。
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作者｜许静 日照市人民医院
策划｜sheldon
题图来源｜站酷海洛
参考文献：
1.许静,许传礼,马严刚.酮症性偏侧舞蹈症二例并文献复习[J].中华神经科杂志,2021,8(54):822-825.
2.Cosentino C, Torres L, Nuñez Y, et al. Hemichorea/hemiballism associated with hyperglycemia: report of 20 cases[J]. Tremor Other Hyperkinet Mov(NY). 2016, 19; 6: 402.
3.Kumar Vadi SK, Mehta S, Kumar R, et al．Severe contralateral striatal hypometabolism in a case of diabetic nonketotic hyperglycemic hemichorea on 18F-FDG PET/CT brain[J]. Clin Nucl Med, 2020, 45(2): e117-e119.
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