解剖
脑室是指脑内部的腔隙，具有分泌、储存、循环脑脊液的结构，包括侧脑室、三脑室、四脑室，各脑室之间经小孔或管道相通。
侧脑室（红色箭头）：位于大脑半球，左右各一，分为前角、中央部、后角及下角，侧脑室体部之间是透明隔间腔，后角与下角结合处称为三角区，左右侧脑室经左右室间孔与三脑室相通；
三脑室（浅绿色箭头）：背侧丘脑与下丘脑之间的狭窄腔隙，经中脑导水管（黄色箭头）与四脑室相通；
四脑室（绿色箭头）：延髓、脑桥与小脑之间的腔隙，经正中孔和外侧孔与蛛网膜下腔相通，向下连通脊髓中央管。
组织结构
脑室上皮的内层是室管膜细胞，室管膜内皮下是一层神经胶质细胞组成的室管膜下层；透明隔由胶质细胞和残存的神经前体细胞排列组成；脉络丛由软脑膜（富含血管）和室管膜（脉络膜上皮 + 基膜 + 结缔组织）组成，是产生脑脊液的主要结构。
脑脊液循环
脑脊液是充满脑室系统、蛛网膜下隙和脊髓中央管内的无色透明液体，对中枢神经系统起缓冲、保护、运输代谢产物和调节颅内压等，它处于不断产生、循环和回流的平衡状态。
占位性病变
起源于脑室壁及透明隔膜：室管膜瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤；起源于脉络丛：脉络丛乳头状瘤、脑膜瘤起源不明：淋巴瘤。
1. 室管膜瘤
起源于室管膜细胞，占所有神经上皮肿瘤的 3%～9%，占儿童颅内肿瘤的 6%～12%，WHO II-III 级；发病年龄：儿童多见，两个发病高峰 1～5 岁和 30 岁；部位：儿童好发于四脑室，成人好发于侧脑室三角区；常呈不规则分叶状，囊变坏死及钙化多见，出血少见，信号不均匀，具有「见缝就钻、塑型生长」的特点，常伴梗阻性脑积水；增强扫描不均匀明显强化，囊变坏死区无强化；
CASE 1
21Y/F，四脑室乳头型室管膜瘤（WHO II 级）：多发囊变，塑型生长，明显强化，幕上脑积水。
CASE 2
18Y/M，四脑室室管膜瘤：囊实性占位，明显强化，向下塑型。
CASE 3
45Y/F，右侧侧脑室室管膜瘤（WHO Ⅱ级）伴钙化及梗死：三角区囊实性占位，瘤周水肿，占位效应，实性部分明显强化。
2. 室管膜下瘤起源于室管膜下层的神经胶质细胞，是一种少见的良性肿瘤，生长缓慢，WHO I 级；好发于成年男性，多位于侧脑室靠近室间孔或透明隔处；多呈类圆形，边界清楚，常伴囊变，引起侧脑室积水，钙化及出血少见，T1WI 多呈等或稍低信号，T2WI 多呈均匀高信号，增强肿瘤无强化或轻微强化（特征）。
CASE
59Y/F，左侧侧脑室体部孟氏孔区室管膜下瘤：囊性占位，T2WI 高信号，T1WI 低信号，DWI 等略高信号，增强扫描局部轻度强化，左侧侧脑室积水。
3. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤多认为起源于室管膜下具有双向分化潜能的神经胶质祖细胞，是一种少见的良性肿瘤，WHO I 级；好发于青少年，30 岁以下多见，多位于室间孔或透明隔附近；常伴发于结节性硬化, 约占 5%～16%；圆形、类圆形或不规则形，边界清楚，钙化多见，可有囊变，出血少见，T2WI 等、略高信号，T1WI 等、略低信号；增强扫描明显均匀/不均匀强化。
CASE
14Y/M，左侧脑室孟氏孔区室管膜下巨细胞星形细胞瘤：T2WI 及 T1WI 均呈低信号区考虑为钙化，增强扫描明显强化。
4. 中枢神经细胞瘤起源于透明隔残存的神经前体细胞，是一种少见的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的 0.1%～0.5%，WHO II 级；好发于 20~40 岁的青壮年，多位于侧脑室近孟氏孔区；囊实性肿瘤，囊变区主要位于病灶的边缘部，「皂泡征、扇贝征、丝瓜瓢征」，肿瘤内或边缘常可见流空血管影。增强扫描实性部分轻-中度强化。
CASE 1
39Y/M，右侧脑室孟氏孔区中枢神经细胞瘤。
CASE 2
左侧脑室孟氏孔区中枢神经细胞瘤。
5. 脉络丛乳头状瘤起源于脉络丛上皮，少见的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的 1%，占儿童脑肿瘤的 2%~5%，生长缓慢，WHO I-II 级；儿童好发于侧脑室三角区，成人好发于四脑室；类圆形、分叶状，边缘凹凸不平，「颗粒征」、「桑葚征」；囊变、出血及钙化均少见，部分可见流空血管影；增强扫描明显强化，可沿脑脊液种植播散。
CASE 1
26Y/M，四脑室脉络丛乳头状瘤：实性占位，颗粒状改变，明显强化，幕上脑积水。
CASE 2
40Y/F，四脑室脉络丛乳头状瘤：实性占位，流空血管影，桑葚状改变，明显强化。
6. 脑膜瘤脑室内脑膜瘤少见，多为良性，起源于脉络丛间质或脉络膜组织；好发于成年女性，最常见于侧脑室三角区；圆形、类圆形或分叶状，分叶常较大，边界清楚，可囊变及钙化，信号不均匀，可合并脑积水；增强扫描明显强化，可见与肿瘤关系密切的脉络丛或脉络丛动脉，无脑膜尾征。
CASE 1
41Y/F，右侧侧脑室三角区脑膜瘤：类圆形结节，浅分叶，明显强化，临近强化的脉络丛动脉或脉络丛组织。
CASE 2
右侧脑室三角区脑膜瘤：分叶状肿块伴囊变，实性部分明显强化，临近强化的脉络丛动脉或脉络丛组织。
7. 原发性中枢神经系统淋巴瘤多见大脑半球深部白质区，发生于脑室者少见，侵袭性生长，来源不明，绝大部分为弥漫大 B 细胞淋巴瘤；多见于中老年免疫力低下的患者；单发多见，形态多不规则，呈分叶状，多呈实性，囊变、坏死及出血少见，边界多不清，沿脑室壁浸润生长；平扫信号似脑皮质，增强肿瘤实性成分多呈结节状、团块状明显均匀强化，囊变无强化；1 H-MRS：高耸 Lip 峰具有特征性
CASE
67Y/F，侧脑室弥漫大 B 细胞淋巴瘤：高耸的 Lip 峰。
作者 | 歳鈅如歌首发 | 丁香园影像时间插图来源 | 作者提供投稿｜wangyue5@dxy.cn
参考文献
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