01. 病例资料
患者女，52 岁，主因「反复呕吐 1 月，加重 5 天」入院。
现病史：患者 1 月前无明显诱因下出现恶心呕吐，呕吐物为胃内容物及黄色胆汁样物，非喷射性，伴纳差乏力，外院就诊完善无痛胃镜提示：多发性胃息肉，慢性胆汁反流性胃炎。予对症治疗，患者症状无明显改善，5 天前患者呕吐症状加重，门诊以「呕吐原因待诊」收治入院。
神经系统查体：神清语利，高级认知功能基本正常，双侧瞳孔等大等圆，直径约 3 mm，对光反射灵敏，眼动充分，眼震可疑阳性（-），双额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中，咽反射存在，四肢肌张力正常，四肢肌力 5 级，四肢腱反射对称存在，双侧病理征（-），双侧指鼻试验、跟膝胫试验稳准，闭目难立征（-），四肢深浅感觉对称存在，颈软，无抵抗，脑膜刺激征（-）。
辅助检查：头颅核磁提示：FLAIR 序列延髓背侧可见高信号影。
图 1. 患者头颅核磁
图片来源：作者提供
入院常规抽血化验无异常。
腰穿示脑脊液压力 80 mmH2O，脑脊液常规未见明显异常，中枢神经系统脱髓鞘相关抗体（AQP4、MOG、MBP、GFAP）、血清 + 脑脊液寡克隆区带未见明显异常。
02. 诊断
结合病史，诊断考虑为极后区综合征，给予甲泼尼龙琥珀酸钠 1.0 g 冲击，同时予抑酸护胃及补钾补钙治疗，2 天后患者恶心呕吐消失，继续激素降阶梯治疗，后改为 60 mg 每日一次口服，减量方法参照视神经脊髓炎谱系疾病。
03. 关于极后区综合征你了解多少？
脑内呕吐中枢：极后区的解剖
1895 年
Edes 在讨论「神经性呕吐」时就指出：呕吐不单纯是胃的疾病。这是一种特殊而复杂的反射，据我们所知有时甚至起源于延髓本身的呕吐中枢。
1896 年
瑞典神经解剖学家 Gustav Retzius 首次描述极后区（area postrema，AP），为位于脑干、靠近第四脑室正中孔的海绵状结构。
Openchowski 也参与了关于可能的呕吐中枢的早期工作，但他对单一结构能否协调如此复杂的反射表示怀疑。
后来，Hatcher 怀疑责任区域包括迷走神经的感觉核，与其说是严格的解剖学部位，不如说是生理学上的实体。
1920 年代初期
Wislocki 和 Putnam 在研究 AP 的解剖结构时指出：该区域的血供很丰富，AP 可能在物质从血液传递至脑脊液的过程中发挥一定的作用。
随后，Borison 和 Wang 证实存在呕吐的化学感受器「触发区」，其功能与其他神经回路不同。他们最终将该区域描述为延髓背侧表面的结构，其等同于 AP。
图 2. 极后区解剖位置
图片来源：作者提供
目前，AP 被认为负责呕吐和呃逆的中央回路的敏感化学感受器部分，位于延髓背侧、第四脑室两侧，在迷走神经三角和第四脑室边缘之间，呈一窄带[1]。
该部位毛细血管有窗孔，缺乏紧密连接，血脑屏障通透性较强，其中的星形胶质细胞富含 APQ4，成为呕吐的控制中心[2]。
极后区综合征
当各种病变累及极后区，临床表现为无法用其他原因解释的顽固性恶心、呕吐、呃逆（INH），持续时间 ＞ 48 小时的临床综合征称为极后区综合征（area postrema syndrome，APS），是视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的特征之一。
2015 年国际 NMOSD 诊断共识提出 NMOSD 的 6 个核心特征：视神经炎、急性脊髓炎、APS、急性脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征。
在无抗 AQP4-IgG 抗体结果或抗体结果阴性时，APS 作为 NMOSD 的核心临床特征之一，与视神经炎、急性脊髓炎具有同等的诊断价值，同时 MRI 需满足对应的病灶。
极后区综合征的影像学特点
典型表现是延髓背侧矢状位 T2WI/FLAIR 线状或细条状高信号，可向下延伸与上颈髓病灶相连，也可累及桥脑、桥臂、小脑脚、第四脑室底部等 [3]。
图 3. 影像表现[3]
AQP4-IgG 阳性 NMOSD 的 APS 诊断标准：
梅奥诊所的 Shosha 等学者提出了 AQP4-IgG 阳性 NMOSD 极后区综合征的诊断标准：
表 1. 诊断标准
治疗
1. 急性期治疗：
①糖皮质激素：静脉滴注甲泼尼松龙（IVMP）治疗可促进 NMOSD 急性期患者神经功能恢复（A 级推荐）。
②血浆置换（PE）及免疫吸附（IA）：对于中重度发作的 NMOSD 患者，联合应用对促进长期的临床功能残障恢复有益（A 级推荐）。
③静脉注射人免疫球蛋白（IVIg）：对大剂量甲泼尼松龙冲击疗效不佳的患者，IVIg 可能对 NMOSD 急性期残障功能恢复有益（B 极推荐）。
2. 序贯治疗（预防复发治疗）。
3. 对症治疗：可选用巴氯芬等对症，缓解患者顽固性呃逆症状。
小结
APS 可在 NMOSD 早期阶段独立出现，此类患者常以顽固性恶心呕吐、呃逆而首诊于消化内科，但消化系统相关检查多为阴性，直至出现神经功能缺损症状或体征时才就诊神经科，易误诊而延误治疗。
APS 在病程和 MRI 上均具有可逆性，因此不论抗 AQP4-IgG 抗体血清学结果检测与否，当患者出现不明原因的 INH 时均应行 MRI 检查以及时识别 APS。
对于发生 INH 的患者，若 MRI 上无极后区病灶仍需警惕 NMOSD 的可能，需密切随访。
作者｜郭格 四川省第二中医医院
策划｜sheldon
投稿｜wangyue5@dxy.cn
参考文献：
[1] Iorio R,Plantone D,Damato V,et al.Anorexia Heralding the Onset of Neuromyelitis Optica[J].Intern Med,2013,52(4):489-491.
[2] Kremer L,Mealy M,Jacob A,et al.Brainstem manifestations in neuromyelitis optica:a multicenter study of 258 patients[J].Mult Scler,2014,20(7):843-847.
[3] 王宇新,高培毅.极后区综合征起病的NMO谱系疾病2例[J].医学影像学杂志,2021,31(01):168-170.
