自身免疫性胰腺炎的诊治,20条指南推荐意见一览!

《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南(上海,2023)》针对AIP的诊断、治疗、随访和预后4个方面,共提出20条推荐意见,旨在规范和提高我国AIP的诊治水平,改善患者预后。

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种由免疫介导的、特殊类型的慢性胰腺炎。《中国自身免疫性胰腺炎诊治指南(上海,2023)》针对AIP的诊断、治疗、随访和预后4个方面,共提出20条推荐意见,旨在规范和提高我国AIP的诊治水平,改善患者预后。

推荐意见一览

➤诊断

推荐意见1:AIP患者常表现为梗阻性黄疸、腹部不适等非特异性症状,部分患者无症状,应注意胰腺外器官损害的临床表现。(证据质量:高;推荐等级:强)

推荐意见2:推荐增强电子计算机断层扫描(CT)作为诊断AIP 的首选影像学检查方法。(证据质量:中;推荐等级:强)

推荐意见3:建议将增强磁共振成像(MRI)作为诊断AIP 的重要影像学检查方法。建议将磁共振胰胆管成像(MRCP)用于评估AIP的胰管和胆管改变。(证据质量:低;推荐等级:弱)

推荐意见4:对CT、MRI表现不确定的患者,正电子发射计算机断层显像(PET⁃CT)可用于辅助AIP 的诊断和鉴别诊断。(证据质量:低;推荐等级:弱)

推荐意见5:超声内镜(EUS)可发现AIP 特征性的胰腺实质与胰胆管改变,并可获取组织学或细胞学标本用于诊断和鉴别诊断,建议将其作为AIP重要的诊断方法。(证据质量:中;推荐等级:强)

推荐意见6:内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)可发现AIP 的特征性胰胆管改变,但鉴于其有创性,不建议将其作为常规诊断方法。(证据质量:低;推荐等级:弱)

推荐意见7:建议将血清IgG4 作为诊断1 型AIP、评估疗效及监测病情活动度的首选实验室检查方法。(证据质量:低;推荐等级:弱)

推荐意见8:特征性的病理改变是诊断AIP 的重要依据,建议在诊断AIP时重视组织样本的获取和诊断,推荐首选EUS⁃FNB。(证据质量:中;推荐等级:弱)

推荐意见9:推荐综合症状、体征、影像学、超声内镜、血清IgG4、病理学表现以及胰腺外器官损害等诊断AIP,并参考糖皮质激素的治疗效果。(证据质量:中;推荐等级:强)

推荐意见10:对拟诊AIP 的患者,应重视与胰腺癌等疾病的鉴别诊断。(证据质量:高;推荐等级:强)

推荐意见11:对已确诊的1 型AIP 患者,建议在病程中通过影像学检查与血清IgG4 动态评估疾病的活动度。(证据质量:低;推荐等级:弱)

➤治疗

推荐意见12:对有症状或实验室、影像学检查提示病情活动的AIP患者,建议给予诱导缓解治疗。(证据质量:中;推荐等级:弱)

推荐意见13:推荐口服糖皮质激素作为AIP 首选的诱导缓解治疗药物,可予以泼尼松30~40 mg/d,或按照0.6 mg·kg-1·d-1 选择剂量,病情缓解后逐渐减量。(证据质量:中;推荐等级:强)

推荐意见14:对胰腺弥漫性肿大、治疗后影像学缓解较慢或血清IgG4 仍超过正常值2 倍以上的AIP患者,推荐以小剂量糖皮质激素维持治疗以降低复发风险。(证据质量:高;推荐等级:强)

推荐意见15:对病情复发的AIP 患者,建议再次予以糖皮质激素治疗。(证据质量:低;推荐等级:弱)

推荐意见16:建议对糖皮质激素治疗无效、减量或停药后反复复发的AIP 患者联合应用免疫抑制剂或换用生物制剂。(证据质量:中;推荐等级:弱)

推荐意见17:对存在胰腺外分泌功能不全(PEI)的AIP 患者,建议给予胰酶替代治疗。(证据质量:低;推荐等级:弱)

推荐意见18:不建议对伴有梗阻性黄疸的AIP患者常规进行胆管引流。(证据质量:中;推荐等级:强)

推荐意见19:AIP 患者病变可累及全身多器官,建议在诊治中加强多学科联合。(证据质量:低;推荐等级:弱)

➤随访和预后

推荐意见20:建议重视AIP 患者的长期随访,关注其复发、胰腺内外分泌功能不全、胰管结石以及肿瘤的风险。(证据质量:低;推荐等级:弱)

参考文献

1.国家消化系统疾病临床医学研究中心(上海),免疫与炎症全国重点实验室,中国医师协会胰腺病学专业委员会,等. 中国自身免疫性胰腺炎诊治指南(上海,2023)[J]. 中华胰腺病杂志,2024,24(02):81-93.

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