多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023 版)重磅发布!

多发性硬化诊断与治疗中国指南(2023 版)重磅发布!

非原创 公号:丁香园神经时间 发布时间:2024-01-28 19:58 发表于浙江

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多发性硬化(MS)是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,其病变具有时间多发与空间多发的特征。

在过去的 10年中,MS在流行病学、病理学、疾病活动与进展等领域的相关研究推动了该病临床分型、诊断标准、治疗目标的更新,新的疾病修正治疗药物也为治疗策略提供了更多选择。

中华医学会神经病学分会神经免疫学组通过查询和评价现有研究证据、参考国际共识和指南、结合国情、反复讨论,对中国MS患者提出了诊断、鉴别诊断、治疗的原则以及具体建议。

疾病分型

结合临床表现,残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。

1. 临床孤立综合征(CIS)

指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件,引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h,且为单相临床病程,类似于 MS 的 1 次典型临床发作,为单时相临床病程,需排除其他原因如发热或感染事件。

2. 复发缓解型 MS(RRMS)

病程表现为明显的复发和缓解过程,每次发作后不留或仅留下轻微症状。80%~85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。

3. 继发进展型 MS(SPMS)

约 50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发,残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。

4. 原发进展型 MS(PPMS)

10%~15% 的 MS 患者残疾功能障碍与临床复发无关,呈缓慢进行性加重,病程大于 1 年。

诊断

MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。

2017 年版 McDonald 诊断标准

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注:如果患者满足2017年McDonald标准,并且临床表现没有更符合其他疾病诊断的解释,则诊断为多发性硬化(MS);如有因孤立综合征(CIS)怀疑为MS,但并不完全满足2017年McDonald标准,则诊断为可能的MS;如果评估中出现了另一个可以更好解释临床表现的诊断,则排除MS诊断。a基于客观的2次发作的临床发现作出诊断是最保险的。在没有记录在案的客观神经系统发现的情况下,既往1次发作的合理历史证据可以包括具有症状的历史事件,以及先前炎性脱髓鞘发作的演变特征;但至少有1次发作必须得到客观结果的支持。如没有神经系统残余客观证据,诊断需要谨慎。b不需要额外的检测来证明空间多发和时间多发。除非磁共振成像(MRI)不能完成,否则所有考虑诊断为MS的患者均应该接受脑部MRI检查。此外,临床证据不足而MRI提示MS,具有典型CIS以外的表现或具有非典型特征的患者,应考虑脊髓MRI或脑脊液检查,如果完成影像学或其他检查(如脑脊液)且结果为阴性,则需要谨慎作出MS诊断,并且应该考虑其他可替代的诊断。c尽管脑脊液特异性寡克隆区带(OCB)阳性本身并未体现出时间多发,但可以作为这项表现的替代指标。CNS:中枢神经系统

治疗

1. 治疗原则

MS 一经明确诊断,应尽早开始 DMT 并长期维持治疗,推荐患者共同参与制定治疗决策,设立明确的治疗目标及随访计划,定期评估,在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。

2. 治疗目标

全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状,促进神经修复,提高生活质量。

目前,国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估,实现疾病无活动证据(NEDA),主要指标包括:临床复发(年复发率)、CDP(EDSS 评分)、MRI(新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变)、脑容积变化减少每年 < 0.4%,此外神经丝轻链、认知功能评估(符号数字模拟试验)等指标也在逐渐成为可能的观察指标。

3. 具体治疗方法

(1)急性期治疗

MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。轻微感觉症状或无症状影像活跃可无需治疗,一般休息或对症处理后即可缓解。主要药物包括:糖皮质激素、血浆置换、IVIG。

(2)缓解期治疗(DMT)

目前经中国食品药品监督管理局批准,国内已经上市的DMT药物有:特立氟胺、盐酸芬戈莫德、西尼莫德、奥扎莫德、富马酸二甲酯、奥法妥木单抗、醋酸格拉替雷。

(3)对症治疗

在 MS 的治疗过程中,症状管理是 MS 治疗不可或缺的一部分,对症治疗应将药物治疗和非药物治疗相结合。

[]多发性硬化患者常见症状及相应的对症治疗方法

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