真性球麻痹 vs 假性球麻痹，如何区分？

原创 作者:郭艳娇 公号:丁香园神经时间 发布时间:2024-01-12 19:58 发表于浙江

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神经科因「球麻痹」作为首发症状就诊的疾病较多，中枢神经系统病变、脑神经损害、神经肌肉接头以及肌肉疾病均可出现吞咽困难、饮水呛咳、言语不清等球麻痹症状。我们先来分享几个病例，大家分析看看如何诊断？

1 病例及分析

病例一：

63 岁男性，因头痛、声音嘶哑及吞咽困难就诊。查体：左侧 Horner 征，左侧胸锁乳突肌废用性萎缩，伸舌左偏。MRI 和 CTA 显示左侧颈内动脉夹层。

图 1. 左图 A：左侧 Horner 征；左图 B：左侧胸锁乳突肌废用性萎缩；左图 C 伸舌左偏；右图 A：左侧颈内动脉壁内血肿；右图 B：左侧颈内动脉夹层动脉瘤

图源：参考文献

分析：

病例一为夹层动脉瘤压迫颈静脉孔所导致的颈静脉孔综合征，后组颅神经被压迫而出现：

1）舌咽神经（CNIX) 损伤导致：① 同侧咽反射消失；② 同侧舌的痛温觉和后 1/3 味觉丧失；

2）迷走神经（CNX）损伤导致：① 同侧软腭及喉麻痹；② 同侧咽反射消失；

3）副神经（CNXI）损伤导致：① 胸锁乳突肌麻痹导致头不能转向对侧；② 斜方肌麻痹而致不能耸肩。

病例二 [1] 

57 岁男性，因急性失语就诊。查体：失语，可用手势或文字表达，双侧下面部及部分左上面部肌肉瘫痪，舌肌横向运动受损，软腭活动能力差，吞咽困难。

辅助检查：脑部核磁共振成像显示多发急性梗死，累及双侧额前区和岛盖区（图 2A 和 2C）。实验室检查显示纤维蛋白原低至 142 mg/dL（正常范围 180～350），D-二聚体高至 16.87 mg/mL（正常范围 0～0.57）。全身成像显示肺部肿块，通过随后的活检确定为肺腺癌。怀疑栓塞病因，经胸和经食管超声心动图显示非细菌性血栓性心内膜炎。

图 2. A 和 C：脑部核磁共振成像显示多发急性梗死，累及双侧额前区和岛盖区；B：CT 灌注显示额叶皮质区域局部灌注不足

图源：参考文献

分析：

病例二诊断为缺血性卒中所致岛盖综合征，岛盖综合征是一种不常见的皮质型假性球麻痹，双侧岛叶损伤导致面、舌、咽、咀嚼肌麻痹，临床表现为面部、舌、咽喉和咀嚼肌的随意运动麻痹，而自主、反射运动保留，称为「自主-随意运动分离」。

根据病变部位，假性延髓麻痹主要有 3 种类型：皮质/皮质下型、内囊型、脑桥型，岛盖综合征与皮质类型相对应。

成人引起岛盖综合征的原因很多，其中以缺血性卒中最为常见，通常发生于双侧病变，主要是由于双侧皮质脑干束同时支配第 Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ 对颅神经，但单侧病变也有较多报道[3，4] 。该病例是一例罕见的同时发生双侧岛盖梗死的脑栓塞病例。

病例三

63 岁男性，主诉「左侧肢体麻木 3 d，双下肢无力 1 d」，既往高血压病史，吸烟史。查体：左上肢肌力 5- 级，右上肢肌力 5 级，双下肢肌力 4 级，双侧巴宾斯基征、双划征阳性，余查体大致正常。

入院第 4 天病情加重，出现饮水呛咳，左上肢肌力 4 级，左下肢肌力 1 级，右上肢肌力 2 级，右下肢肌力 2 级。给予抗血小板聚集、强化降脂稳定斑块、活血、脑保护等治疗。出院 3 个月随访，左上肢肌力 4＋ 级，左下肢及右上肢肌力 3 级，右下肢肌力 2 级。

图 3. 头颅 MRI 双侧延髓内侧早期脑梗死（箭头示） [2] 

图源：参考文献 2

分析：

病例三为仅出现孤立性延髓受损的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD），不伴有视神经损害和横贯性脊髓炎。

病例四

50 岁女性，因「反复恶心、呃逆 2 周」来诊，既往体健，曾就诊于消化科无缓解。否认其他腹部症状、视觉损害、运动、平衡、步态和感觉障碍。一般内科和神经科查体正常。

头颅 MRI 扫描 T2 和 FLAIR 像显示延髓背侧区信号增高，不伴有弥散受限或强化。脊柱 MRI 和视觉诱发电位检查正常。血清抗水通道蛋白－4（AQP4）IgG 抗体检查阳性。

图 4. 头颅 MRI 轴位 T2（A）、FLAIR（B）和冠状位 T2（C）显示延髓背侧高信号

图源：作者提供

分析：

病例四为双侧延髓内侧梗死，其特征性的影像学表现为 DWI 序列上可见双侧延髓内侧高信号，类似「心型」或「Ｙ」型。

2 「球麻痹」概念与解剖**

球麻痹：球麻痹即延髓麻痹。因为延髓又叫延髓球，所以，把延髓麻痹称为球麻痹，又叫真性球麻痹。

凡是病变直接损害了延髓或相关的颅神经者，称为真性球麻痹；而病变在桥脑或桥脑以上部位，造成延髓内运动神经核失去上部之神经支配，而出现的延髓麻痹，称为假性球麻痹。 

1）真性球麻痹：

延髓内的运动神经核团，或来自延髓的颅神经（包括舌咽神经、迷走神经和舌下神经），因病引起麻痹时，就会出现一组症状群。主要表现为饮水进食呛咳，吞咽困难，声音嘶哑或失音等（即「三主征」）。

图 5. 舌咽神经的分支与分布

图 6. 迷走神经的分支与分布

2）假性球麻痹：

假性球麻痹是由双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核 —— 疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致。

临床表现除有「三主征」外，尚有病理性脑干反射、情感障碍、锥体束征等，其症候同球麻痹十分相似，但又不是由延髓本身病变引起的，故而命名为假性球麻痹。

图 7. 皮质核束传导通路

3 临床分型及病因

球麻痹根据起病和病程的进展，通常分为急性球麻痹和慢性进行性球麻痹两型。

1）急性球麻痹：

急性球麻痹起病极为迅速，病变范围广泛，严重时预后不良，有研究[5] 收集了近十年 29 例急性延髓麻痹患者，病因主要见于急性延髓血管闭塞性脑梗死、吉兰巴雷综合征、脑干炎、重症肌无力、急性脊髓炎（脑干型）、多发性硬化、肉毒中毒及外伤等。

同时认为[5，6] 临床上假性延髓麻痹主要见于双侧脑梗死或多发性脑梗死、多发性硬化、肌萎缩侧索硬化、脑炎、脑肿瘤、一氧化碳中毒、出血性脑梗死、混合性卒中、皮质下动脉硬化性白质脑病以及脑桥-小脑-橄榄体萎缩等多种疾病。

2）慢性进行性球麻痹：

慢性进行性球麻痹起病缓慢，病程呈慢性进行性进展，大多数继发于运动神经元疾病，其中肌萎缩侧索硬化症最为典型，除此之外，也常见于延髓空洞症、多发性硬化、脑干肿瘤和重症肌无力。

一项研究[7] 收集了 22 年中 30 例球麻痹患者，共发现 12 种病因，包括肌萎缩侧索硬化、脑干脑炎、椎基底动脉血栓形成、小脑后下动脉血栓形成、脑干肿瘤、重症肌无力（全身型）、脑血管病所致假性球麻痹、脊髓小脑变性、钩端螺旋体病、颅底蛛网膜炎、多发性硬化、听神经瘤。

审稿专家：陈为安 温州医科大学附属医院神经内科 主任医师**

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参考资料（上下滑动查看）：

[1] Angelo Cascio Rizzo, Alessandro Innocenti, Alessia Lanari, et al［J］.Foix-Chavany-Marie Syndrome as Result of Acute Bilateral Frontal-Opercular Strokes. Neurohospitalist. 2022 Apr; 12(2): 420–421.

[2］ 王梦迪, 李 静, 田文艳等. 双侧延髓内侧梗死１例报告 ［J］.  中国实用神经疾病杂志２０１７年６月第２０卷第１２期.

[3] Yoshii F, Sugiyama H, Kodama K, et al. Foix-Chavany marie Syndrome due to unilateral anterior opercular dam age with contralateral infarction of corona radiata[J]. Case Reports in Neurology, 2019, 11(3): 319-324.

[4] Rivas K, Pan J, Chen A, et al. Foix-Chavany-Marie syndrome due to unilat eral anterior opercular infarction with leukoaraiosis[J]. The Peer-reviewed Journal of Baylor Scott & White Health, 2021, 34(3): 389-390.

[5］张涛, 谭华, 熊先骥. 急性延髓麻痹的病因及特征［J］．卒中与神经疾病杂志 1998 年第 5 卷第 3 期.

[6］刘兴仁, 金武, 张德英. 假性球麻痹的临床与 MRI 的特点分析［J］．中国医科大学学报第 23 卷第 2 期.

[7］汤海平. 球麻痹的病因与治疗探讨（附 30 例临床分析）［J］．江苏医药 1987 年第 2 期.