视力减退、眼前黑影 1 周，考虑什么病？

非原创 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-11-17 19:58 发表于浙江

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感谢丁香园 @仁济罕见病中心** 分享的病例：

*简要病史：*女，56 岁，因「右眼视力减退、眼前黑影一周」于眼科就诊，予以醋酸泼尼松 30 mg 治疗未好转。后逐渐加重，就诊于我神经内科。

既往萎缩性胃炎病史。否认相关家族史、手术史等。

*查体：*神志清晰，构音清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径 0.3 cm，双瞳对光反射（+），右侧视力减退，10 cm 处指感，视野中度缺损，鼻唇沟对称，四肢肌力 Ⅴ 级，双侧躯体感觉正常，双侧巴氏征阴性。

*辅助检查：*

眼部 MRI 平扫增强提示右侧视神经增粗，头颈胸椎 MRI 平扫增强未见明显异常。

腰穿白细胞 1 × 106/L，蛋白 213 mg/L；VEP 翻转模式刺激双眼皮层记录视觉诱发电位 P 100 波左侧潜伏期正常范围，右侧波形不良；肿瘤指标、甲状腺功能、抗核抗体等风湿指标正常。

*治疗经过：*

完善检查后排除了肿瘤、感染、代谢、血管性等常见病因，予甲泼尼龙琥珀酸钠 1.0 g 静脉冲击治疗，患者症状有好转，予以硫唑嘌呤 + 醋酸泼尼松逐渐减量口服预防复发。

但患者服用硫唑嘌呤期间出现重度感染、白细胞持续降低而被迫停用，服用激素出现高血压、肥胖，症状反复复发数次，常规用药后依旧反复发作、且有严重副作用。

*根据上述病史、检查结果，你认为患者应该如何诊断？还需要完善什么检查才能明确病因？患者用药后副作用严重，下一步又该如何治疗？*

*楼主已在评论区公布后续治疗方案，采用了非常新颖的治疗方式，欢迎来丁香园社区参与讨论并发表你的观点。*

文内素材及图片来源：丁香园 @仁济罕见病中心

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