糖尿病可引发「不自主运动」！这种并发症你见过吗？

原创 作者:郭艳娇 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-11-08 19:58 发表于浙江

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糖尿病纹状体病（Diabetic Striatopathy），既往曾被命名为非酮症高血糖性偏侧舞蹈症、高血糖非酮症偏侧舞蹈/偏侧投掷症、糖尿病偏侧投掷/偏侧舞蹈症、舞蹈-高血糖-基底节综合征，最早由 Bed well 于 1960 年报道。近年来，该病逐渐被大家所认识。

笔者收集两例明确诊断的糖尿病纹状体病的影像学表现及临床资料供读者参考，以提高该病的诊断及鉴别诊断，减少误诊率。

1 先看病例

病例 1：

60 岁男性，既往糖尿病史，否认帕金森病、肝病、遗传性疾病及特殊药物使用史。以「左侧肢体不自主运动 3 天」为主诉入院，查体：神志清，精神可，语言流利，伸舌居中，心肺无明显异常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，感觉及共济无异常，双侧病理征阴性，左侧肢体无目的、不规律的舞蹈样动作。

辅助检查：空腹血糖 7.43 mmol/L，糖化血红蛋白 7.3%，胆固醇 6.2 mmol/L，甘油三酯 2.28 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇 3.82 mmol/L，余化验结果基本正常。

影像学检查如下图所示：

T1WI 示右侧基底节区高信号，CT 示右侧基底节区稍高密度影，SWI 示右侧基底节区小片低信号区

定位诊断：患者左侧偏身舞蹈症状，病理征阴性，定位于右侧豆状核及尾状核。

定性诊断：患者急性起病，定性诊断首先考虑基底节卒中，但 DWI 未见高信号、ADC 未见低信号，不支持急性脑梗死；若为脑出血，发病 3 天，此时为急性期或亚急性早期，T1W1 应为低或高信号，T2W2 应为较高或高信号，影像学亦不支持。化验示患者血糖控制不良，酮体阴性，结合影像学特征：患病肢体对侧尾状核及豆状核 MRI T1WI 高信号，CT 稍高密度，定性诊断考虑为非酮症高血糖性。

入院后予以积极控制血糖及「喹硫平、氟哌啶醇」等药物应用，症状好转。

病例 2：

68 岁女性，既往糖尿病史，以「右侧肢体不自主运动半月余，加重 1 天」为主诉入院，伴有不自主噘嘴及不自主眨眼。辅助检查：血红蛋白 102 g/L，空腹血糖 10.8 mmol/L，糖化血红蛋白 8.7%。头部核磁 T1W1 可见左侧基底节区高信号。

入院后予以积极控制血糖及「喹硫平、氯硝西泮、氟哌啶醇」等药物应用，症状好转。

头部核磁 T1W1 见左侧基底节区高信号

2 什么是糖尿病纹状体病？

糖尿病纹状体病是一组以非酮症高血糖、可逆性偏身舞蹈症（特征性表现是不自主、持续和不规则的舞蹈样动作，最常见的是单侧肢体受累，也有双侧同时受累，在面部可表现为不自主的咬牙、努嘴、挤眉弄眼等）及症状肢体对侧尾状核头、豆状核 MRI T1W1 高信号或 CT 稍高密度为三联征的综合征。

多见于血糖控制不佳或新发糖尿病的老年女性，有文献报道 [1] 平均患病年龄为 68 岁，男女比例为 1：2.6。糖尿病为基础病因，偏侧舞蹈是糖尿病少见的神经系统并发症。

最常见的治疗方法是调控血糖，在控制血糖的基础上，根据病情短期应用多巴胺受体拮抗剂（氟哌啶醇、奋乃静、氯丙嗪等）及苯二氮类药物（氯硝西泮、地西泮等）控制运动症状。

3 该病可能的发病机制

1）代谢紊乱学说 [2]：基底节区 GABA 及 Ach 减少

高血糖-高渗状态导致脑代谢的三羧酸循环被抑制，从而进入无氧代谢通路，GABA 作为能量替代来源，被合成琥珀酸。酮症高血糖可以利用乙酰乙酸来重新合成 GABA，而非酮症的患者由于乙酸盐的缺乏，乙酰胆碱合成减少。

基底节区 GABA 和乙酰胆碱同时下降，再加上代谢性酸中毒和能量缺乏，导致基底节区功能障碍和舞蹈症的产生。

2）多巴胺能和雌激素理论 [3]：基底节区 DA 增多

高血糖可直接导致多巴胺能神经系统活性改变，多巴胺受体上调，多巴胺分解代谢减少，DA 水平增多，使基底节神经环路紊乱，使大脑皮质兴奋性增强，诱导产生偏侧舞蹈症状。雌激素可拮抗黑质纹状体系统中 DA 的功能，可能是此类疾病易发于绝经后妇女（雌激素减少，DA 水平增多）的原因。

基底节对缺氧、中毒、感染、缺血、代谢异常等有害刺激反应最敏感，许多疾病常首先引起基底节的改变，或以基底节病变为主要表现。因此，基底节区病变的诊断和鉴别诊断非常重要。

MRI 基底节区 T1WI 高信号还可见于出血、钙化性疾病（基底节生理性钙化、特发性基底节钙化、甲状旁腺功能减退等）、锰沉积相关疾病（肝性脑病、长期胃肠外营养）、肝豆状核变性（铜沉积）、中毒性疾病（CO 中毒等）等，临床工作中，应仔细鉴别。

4 鉴别诊断

1）基底节区钙化：生理性钙化一般双侧对称发生，主要位于苍白球，也可见于尾状核、被壳及丘脑外侧；少数情况下，小脑齿状核及内囊也可受累；往往没有临床症状、体征。

Fahr 病是最常见的基底节病理性钙化疾病，由于甲状旁腺功能低下，导致钙和其他矿物质在基底节、丘脑、齿状核和半卵圆中心沉积。

A. 丘脑枕外侧 T1 高信号是 Fabry 病的特征性征象；B. CT 平扫示右侧尾状核及双侧壳核、丘脑枕外侧钙化

2）获得性肝性脑病：是一类少见的不可逆性神经功能损害的临床综合征，肝硬化、门脉高压、胆汁淤积等肝胆疾病都可能导致锰排除障碍，过多的锰离子进入体循环系统，在脑内苍白球、豆状核等部位沉积，导致认知障碍、锥体外系症状等临床表现。MRI 上主要表现为沉积部位的短 T1 信号，与职业性锰中毒的影像学表现一致。

双侧基底节区以苍白球为主区域呈短 T1 信号（红色箭头）

肝血色病为肝铁过载所致，与先天性铁过度吸收、铁摄入过多、反复输血等有关，可出现肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着等，并发症包括肝癌、肝性脑病、心力衰竭等。铁离子异常沉积在脑部影像学尤其是磁共振上有着特征性的表现，铁沉积部位在脑组织 T1 像上显示低信号，常见沉积部位为苍白球、黑质、红核、丘脑等脑深部灰质核团。

3）肝豆状核变性（Wilson’s 病）：部分病人基底节区或双侧丘脑可以出现 T1 信号灶，大部分呈低信号，T2WI 呈高信号，好发于青少年，因铜代谢异常引起血清铜蓝蛋白减少，导致血清游离铜增加并沉积于肝、脑、肾、角膜等多个部位。角膜色素环（K-F 环）为重要体征。

T1WI 豆状核低信号，T2WI 尾状核头、豆状核高信号（非同一患者）[2]

糖尿病纹状体病是糖尿病的罕见神经系统临床表现，在临床实践中经常被低估，糖尿病纹状体病有其特征性的影像学表现，孤立的壳核受累最为常见，其次为尾状核和壳核同时受累，当血糖控制不良的糖尿病患者出现单侧舞蹈病时，我们应该警惕该疾病的存在，及时进行头颅影像检查，结合临床病史及实验室检查不难明确诊断，存在影像学阴性的舞蹈症患者，此时需要排除其他病因。

积极控制血糖，在此基础上配合使用抗舞蹈症常用药物（抗精神病药物、GABA 受体激动剂、多巴胺耗竭剂、五羟色胺再摄取抑制剂），可避免延误治疗，大多数患者预后良好，苍白球切除术、腹外侧丘脑切除术、经颅磁刺激、苍白球 DBS 对顽固性舞蹈症者可能有效。

本文审核：陈为安 温州医科大学附属第一医院神经内科 主任医师

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参考资料（上下滑动查看）：

[1] 黄庆梅，江锦霞，贾丽君． 糖尿病性偏侧舞蹈症（附 2 例报告）[J]．中风与神经疾病杂志，2009，26(2) : 242-243．

[2] 胡雅岑，周亚芳，易芳，等．非酮症高血糖偏侧舞蹈症 3 例临床特征分析并文献复习[J]．中南大学学报 ( 医学版) ，2017，42 ( 11) : 1341-1347．

[3] Battisti C，Forte F，Rubenni E，et al． Two cases of hemichorea-hemiballism with non-ketotic hyperglycemia: a new point of view [J]．Neurol Sci，2009，30( 3) : 179-183．

[4] Luo Wu,Wang Bo,Liu Wei-jun.MRI analysis of 87 patients with hepatolenticular degeneartion. Chinese Journal of Coal Industry Medicine ,Mar.2014,Vol.17.No.3.