眩晕伴走路不稳,头核磁发现典型影像…

眩晕伴走路不稳,头核磁发现典型影像…

原创 作者:赵伟、姜佳凤 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-10-18 19:58 发表于浙江

原文地址:眩晕伴走路不稳,头核磁发现典型影像…

 1 病例简介

病情摘要:患者男性,61 岁,主因「眩晕伴走路不稳 1 周」入院。

患者于入院 1 周前无明显诱因出现眩晕伴走路不稳,自觉走路踩棉花感,体位改变时感觉世界在移动、视物模糊,不能独立行走,严重时有恶心呕吐,且伴有双耳听力下降及言语含糊,偶有吞咽困难及饮水呛咳。

入院前 2 天在外院行头部 MRI(图 1),Flair 像左侧桥臂可疑异常信号,头部 MRA 和 SWI 未见明显异常。外院建议就诊耳科,耳科学检查示:

1)自发性眼震(+),水平右向眼震约 11°/s,固视部分抑制,余视动眼系统试验伴自发眼震;2)变位试验阴性;3)双侧水平半规管低频功能对称,右侧优势偏向(UW 2% 左耳,DP 42% 右侧)。左侧前半规管高频增益减低,左后半规管高频增益减低,右后半规管高频增益减低,余半规管高频增益正常。静态平衡睁眼及闭眼功能不良。一周以来患者头晕及走路不稳进行性加重,为求进一步诊治来我院。

专科查体:神志清楚,构音障碍,双侧瞳孔等大整圆,直径:3 mm,光反射灵敏,双眼球各方向运动充分,双眼可见水平眼震,无复视。双侧额纹、鼻唇沟对称,伸舌居中,双侧咽反射减弱。洼田氏饮水试验 3 级。颈软无抵抗。四肢肌力 V 级,肌张力正常,双侧腱反射(+++),双侧巴宾斯基征(+),双侧深浅感觉正常,左侧指鼻及跟膝胫试验欠稳准,右侧指鼻及跟膝胫试验尚可,闭目难立征试验(+)。

[]图 1. MRI Flair 像左侧桥臂可疑异常信号(书面报告未报告)

患者存在眩晕、恶心呕吐、眼震、听力下降,提示前庭蜗神经(核)受损;球麻痹症状提示迷走神经通路受损;左侧共济失调提示小脑或前庭系统受损。因此,暂定位于脑桥或延髓位置,定性尚不明确。

患者入院后完善血液常规、血液生化、脑脊液常规和生化、血液肿瘤指标均未见明显异常(图 2)。送检脑脊液肿瘤细胞学、自身免疫抗体、副肿瘤相关抗体、脱髓鞘相关抗体均为阴性。胸部 CT 未见明显异常。

[]图 2. 血清肿瘤标志物报告

结合外院头颅 MRI 阅片及患者病程已经一周且呈进行性加重,为观察病灶变化情况,于我院复查头部 MRI + 强化 MRI。

[]图 3. 2023.06.07 复查头 MRI:头部 MRI 示双侧额叶皮层下、半卵圆中心、基底节区多发缺血灶及软化灶;2. 脑干边缘信号增高,结合临床及增强扫描;3. 脑萎缩

[]图 4. 头部强化 MRI 未见增强病灶

诊断不能明确,治疗束手无策。无奈之下,只好给予小剂量激素等药物对症治疗,患者原有症状仍在进行性加重,考虑患者预后不佳,家属商量后自动出院。

1 个月(2023.07.07)后,患者再次入院(入院理由是家属不甘心,想进一步诊治),入院后复查头 MRI(图 5),再次送检脑脊液细胞学(院内外同时送检)仍未见肿瘤细胞(图 6)。给予丙种球蛋白 20 g/d 静滴 7 d,患者症状明显好转,听力较前明显恢复,共济失调也明显好转,能自己上下楼活动,后出院。

[]图 5. 头部 MRI 示:脑干边缘信号较前明显减弱,左侧桥臂异常信号消失

[]图 6. 脑脊液细胞学检查报告

2 讨论:奶酪花皮征

本患者的影像学改变表现为脑干周围 FLAIR 和 DWI 序列高信号及左侧桥臂 FLAIR 序列高信号。尤其是脑干周围 FLAIR 和 DWI 序列高信号,这种影像学改变相对罕见但具有特征性,类似于奶酪上的花皮(图 7),文献将这种影像学改变命名为「奶酪花皮征」(bloomy rind sign)[1]。

这种「奶酪花皮征」多出现在脑干腹侧表面(图 8),在国内的神经科医生社区里,被戏称为「汉奸头征(中分发型)」、「白菜头征」。研究认为,「奶酪花皮征」机制可能是肿瘤细胞在软脑膜上扩散,随着脑脊液的流动定植在基底池,肿瘤细胞的浸润和微小动脉的梗死导致了 FLAIR 和 DWI 序列的高信号 [2]。

[]图 7. 带有花皮的奶酪(来源于网络)

脑膜癌常并发于乳腺癌、肺腺癌和恶性黑色素瘤,常发生于原发癌症确诊后数月至数年不等,容易被误诊为结核性脑膜炎、脱髓鞘脑病等。脑膜癌多表现为进行性头痛,呕吐等颅内高压症状,本患者以头晕、共济失调、双耳听力下降起病,相对少见。

有意思的是,目前报道的「奶酪花皮征」都仅见于肺腺癌 [3]。MITSUYA 等回顾了 142 例脑膜癌患者的颅脑 MR 和临床资料,发现 11 例(占比 7.7%,包括 10 名女性和 1 名男性,平均年龄 61 岁)在头颅核磁平扫 FLAIR 序列上脑干表面呈带状高信号。

这 11 例都是肺腺癌患者,7 名患者有症状性脑积水。并且其中 10 例存在表皮生长因子受体(epidermal growth factor receptor , EGFR)突变。在确诊脑膜癌之前,10 名患者接受了表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂 (EGFR-TKI) 或培美曲塞的全身治疗,1 名患者接受了 ALK 抑制剂和贝伐单抗的治疗 [1]。

[]图 8. 文献病例,59 岁女性,诊断为非小细胞肺癌患者,严重头痛和呕吐。脑部 MRI FLAIR 显示沿着桥脑表面的曲线样高信号,DWI 高信号,ADC 低信号,无强化;CSF 分析可见肿瘤细胞 [3]

脑膜癌 MRI 常见表现是脑沟、软脑膜的线性强化,「奶酪花皮征」是脑膜癌的特征性表现之一。患者未见脑膜强化的原因可能是肿瘤细胞只沉积在基底池,没有破坏血脑屏障。临床上遇到这种特征性影像改变,应该高度怀疑为脑膜癌。

脑脊液中发现肿瘤细胞是脑膜癌诊断的金标准。研究证实,首次腰椎穿刺术检查脑脊液阳性率为 50%,3 次以上检查阳性率可提高至 90% [4]。本例「奶酪花皮征」患者胸部 CT 未发现肺部肿瘤,其他脏器也未筛查到肿瘤,多次送检脑脊液(不同实验室)未发现肿瘤细胞,故诊断脑膜癌证据不足,仍需进一步随访,时间是最好的医生。

脑膜癌患者的预后较差,中位生存期仅数周。文献报告 1 例「奶酪花皮征」患者 2 个月后死亡 [5](图 9)。本患者经过丙种球蛋白治疗后症状明显见好,听力明显恢复,共济失调也明显好转,能自己上下楼活动,影像学上「奶酪花皮征」较前好转,也是蹊跷之处。故撰写成小文,以飨各位。

[]图 9. 文献病例,68 岁女性。眩晕、恶心和呕吐 3 天。既往肺腺癌病史 1 年,在奥西替尼治疗后病情缓解。MRI Flair 和 DWI 序列显示中脑、脑桥和小脑脚表面对称性高信号(图 A),呈奶酪花皮征(bloomy rind sign)。无明显强化。脑脊液细胞学发现携带 EGFR 突变的癌症细胞。2 个月后,MRI 显示病变扩展至延髓和内耳,伴有脑积水(图 B)。病人最后死于呼吸衰竭。

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参考资料(上下滑动查看):

1. Mitsuya Koichi,Nakasu Yoko,Deguchi Shoichi et al. FLAIR hyperintensity along the brainstem surface in leptomeningeal metastases: a case series and literature review.[J] .Cancer Imaging, 2020, 20: 84.

2. 杨碧晖,许国荣,王志强,等. 磁共振表现为脑干腹侧条带状病变脑膜癌病 2 例临床分析 [J]. 中国神经精神疾病杂志,2022,48(11):695-700.

3. Zoccarato Marco,Ferrati Chiara,D’Errico Ignazio,Superficial Brainstem FLAIR Hyperintensity and Restricted Diffusion Leading to the Detection of Non-Small-Cell Lung Cancer.[J] .Neurology, 2023, 101: 88-89.

4. 郭小肃, 赵跃, 何俊瑛, 等. 脑膜癌病的诊断治疗进展 [J]. 中国神经精神疾病杂志,2017, 43(1): 53-56.

5. Liu Xi,Tan Changhong,Zhu Yuxia et al. Teaching NeuroImage: Bloomy Rind Sign of Leptomeningeal Carcinomatosis.[J] .Neurology, 2023, 101: e99-e100.

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