周围神经病不会诊断?常见 9 种肌电图总结好了

周围神经病不会诊断?常见 9 种肌电图总结好了

原创 作者:乐痴于医 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-09-16 19:58 发表于北京

原文地址:周围神经病不会诊断?常见 9 种肌电图总结好了

在神经时间之前的推文中梳理了肌电图报告的解读,本文继续梳理常见 9 种周围神经病的肌电图特征表现,便于临床诊断参考。

1 腕管综合征

腕管综合征:正中神经在腕部嵌压性病变,嵌压性神经病中最常见的一种。

1)临床特点:

① 女性 > 男性,多见于手工作业者,对于原发性腕管综合征,哪一侧从事劳动越重,严重程度则更重。早诊断、早治疗、预后越好,否则可能遗留残疾。

② 主要表现为:手腕和手指麻木、针刺感和疼痛;还可表现为:手指僵硬(局限)、笨拙等。屈曲腕部可诱发,夜间加重(夜间腕部屈曲过度致腕管内压力 ↑,神经缺血)。

③ 早期主要影响感觉神经纤维(表现为麻木、疼痛等),进一步发展可累及运动神经纤维(表现为无力、易疲劳、肌肉萎缩等)。

④ 疼痛局限于手指、腕部、有时向肩部放射,但很少累及颈肩部(颈肩部疼痛多由 C6、C7 神经根病变引起,与之鉴别)。

2)EMG 判断要点:

① 轻度腕管综合征:正中神经感觉潜伏期或手掌混合神经潜伏期稍延长和感觉神经电位波幅降低。

② 中度腕管综合征:正中神经末端感觉、运动神经电位潜伏期均延长。

③ 重度腕管综合征:正中神经末端运动潜伏期延长伴有动作电位波幅减低或消失,感觉神经电位潜伏期延长伴有波幅减低或消失。

注意:为了确保结果可靠,常规运动、感觉传导检查正常或可疑时,最好做正中和尺神经比较检查(正中和尺神经手掌-腕混合神经潜伏期比较或正中和尺神经无名指-腕感觉神经潜伏期比较);

如果同时伴有尺神经病变,则采用正中和桡神经比较法,阳性指标越多,诊断的准确性越高。

2 尺神经肘部病变

尺神经肘部病变:肘部尺神经沟处,最表浅,也最易受损,腕部损害很少见.

1)临床特点:

① 常见原因是肘部嵌压、骨折、肘关节脱位等。肘部长时间处于屈曲位,使得轴管被拉紧而变狭窄,致使尺神经长久时间受压。

② 主要表现为:运动症状为主,为不同程度手内侧肌群无力,小指及无名指著(两手指像爪形),手不能攥紧。感觉症状少见,且程度较轻(小指及无名指最早出现麻木),麻木范围局限于腕横纹内,疼痛少见。

2)EMG 判断要点:

① 如果神经传导在轴下、上之间可见明确传导阻滞或传导减慢,无论肌电图检查在尺神经支配肌肉正常与否,均可确定尺神经在肘部病损。

② 轴索损害时,任何点刺激尺神经,在小指展肌记录到动作电位波幅均很低,而在前臂尺神经支配肌肉肌电图均异常时,只能推测损害部位可能在肘部(排除臂丛下干及 C8~T1 神经根损害)

注意:已出现明显肌肉萎缩或神经电生理异常,即使手术治疗,也可能遗留后遗症。

3 腓总神经病

在腓骨小头处最表浅,易受损,故为下肢最常见的单发性神经病。

1)临床特点:

① 常见原因为外伤、骨折、双腿交叉或下蹲时间过长。

② 长期卧床、手术及昏迷患者、体重急剧下降、减肥可导致腓骨小头处缺乏脂肪等保护组织支撑,造成腓总神经被周围骨组织压迫,出现腓总神经麻痹(减肥需谨慎)。

③ 最常见的表现为足下垂(严重行走表现为跨阈步态);也可出现小腿外侧和足背侧皮肤感觉异常。

④ 与 L5 神经根病变、坐骨神经、腓总神经和胫神经病变 —— 检查患者足内旋的力量(腓总神经在腓骨小头受损时,不影响胫神经,故足内旋不受影响),注意将患者的足置于被动背屈位。

2)EMG 判断要点:

腓总神经运动和腓浅神经感觉支异常。

① 以脱髓鞘损害为主的病变:

一般来说,腓骨小头下、上刺激,传导速度减慢 > 10m/s,则认为局部有传导减慢;而动作电位幅度下降超过 50% 时,则认为有局部传导阻滞,此时远端腓浅神经感觉神经电位则正常。

② 以轴索损害为主的病变:

腓总神经动作电位波幅分别在踝、腓骨小头上、下刺激均减低,运动传导速度和末端潜伏期可以正常,腓浅神经感觉神经电位波幅降低,注意对侧比较。

肌电图主要用于进一步确定损害的部位及严重程度,并排除上述其他表现相似的疾病。

脱髓鞘(传导阻滞为主)—— 肌电图正常或很少的失神经改变,而主要是运动单位募集相减少,形状正常。

轴索损害 —— 腓总神经支配的肌肉(胫骨前肌、拇长伸肌、腓骨长肌等),急性或亚急性损害时,会出现纤颤电位、正锐波和正常运动单位募集相减少。

慢性轴索损害还可见高波幅和长时程多相电位,且这种异常运动单位电位募集相减少。

注意:坐骨神经病、腰骶神经丛病、L5 神经根病变 —— 表现为足下垂、小腿背外侧和足背侧感觉减退,临床表现与腓总神经麻痹相似,注意鉴别。

4 吉兰-巴雷综合征(GBS)

吉兰-巴雷综合征(GBS):急性免疫介导的周围神经病。

1)临床特点:

① 急性起病,1~4 周加重,2 周左右达高峰,4 周以后多不进展,病前常有感染、淋雨、劳累等诱因;

② 四肢对称性无力(迟缓性瘫痪),可表现为双侧面瘫和吞咽困难,也可累及延髓和呼吸肌,也可出现自主神经功能障碍如出汗异常、心律不齐,但很少出现尿便障碍;

③ 感觉障碍主观感觉较重,客观检查可不明显,可有手套-袜套样感觉障碍;2~4 周脑脊液可见蛋白-细胞分离现象;

④ 神经电生理检查:若患者出现严重的轴索损害,预后差;部分患者仍可遗留感觉障碍。

2)EMG 判断要点:

神经传导异常往往在无力发作后 2 周内达到峰值。然而,如果需要神经传导速度(NCS)来确认疑似 GBS 的诊断,那么延迟 2 周通常太长了。

通常,首次检测到的 NCS 异常是 F 波延长或缺失,然而其他传导异常会随着疾病的进展而变得明显。为了提高 NCS 的诊断率,至少应检查 4 条运动神经、3 条感觉神经和 F 波。

① 运动

最早表现为 F 波(反映运动神经近端、前角)或 H 反射潜伏期延长或消失。尤其是广泛 F 波潜伏期延长,而运动传导却正常,反映了近端脱髓鞘。

约 3 周后,出现运动传导远端潜伏期延长,肌肉动作电位时程加宽和波形离散,伴有非嵌压部位出现传导阻滞(CB)和局部传导减慢,可对称可不完全对称。90% 左右的患者在前几周均可出现运动传导异常,感觉传导异常往往出现较晚。

早期,四肢运动神经传导远端复合肌肉动作电位不能诱发出,这反映早期远端传导阻滞即髓鞘脱失的可能,而当远端复合肌肉动作电位波幅在短期内恢复,则是本病的有力证据。

② 感觉

广泛的轴索病变引起感觉异常,首先在腓肠神经感觉神经电位出现异常,后逐渐至正中神经、尺神经。

不同的是在 GBS 中,发病第 1 周,感觉传导正常,1~2 周 50% 患者出现正中和尺神经感觉神经电位异常,而腓肠神经感觉神经正常,多数人认为这种表现出现在典型 GBS 患者上时,更加支持诊断。

③ 针电极

– 早期没有失神经电位出现;

– 2~5 周时:纤颤电位、正锐波;

– 6~10 周时:最明显,可持续数月;

– 1 月后:可出现多相电位,运动单位的时程逐渐延长,波幅逐渐增高。

表 1. 吉兰-巴雷综合征的神经电生理诊断标准

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5 GBS 其他分型肌电图特点

01. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)

临床中最常见的类型,又称经典型的 GBS,是 GBS 的一种感觉运动形式,通常伴有颅神经缺陷、自主神经功能障碍和疼痛。

EMG 判断要点:

神经传导测定(NCS)显示脱髓鞘的特征,包括远端运动潜伏期延长、神经传导速度降低、F 波潜伏期延长、时间离散度增加和传导阻滞。腓肠感觉电位常被保留。

02. Miller-Fisher 综合征

MFS 是一种罕见的 GBS 亚型,其临床特征为眼肌麻痹(复视是主要症状)、共济失调和腱反射消失三联征。MFS 通常具有良好的临床结果,但有些患者会出现肢体无力和呼吸功能不全(称为  MFS-GBS 叠加综合征)。

EMG 判断要点:

 轴索变性较脱髓鞘明显,远端潜伏期延长和传导速度减慢并不明显,以肌肉动作电位波幅降低为主;

*-* 感觉神经损害较运动神经明显;

*-* 面神经肌肉动作电位减低,但潜伏期无明显延长;

*-* 瞬目反射潜伏期正常或轻度延长。

03. 急性运动轴索性神经病(AMAN)

迅速进展的肢体无力(上行性、对称性),6~12 日达高峰,少数在 24~48 h 达高峰。可出现吞咽困难、面肌无力、呼吸肌麻痹,通常无感觉症状。AMAN 中的疾病进展比 AIDP 中更快,并且由于轴突变性,恢复通常会延长。

在一些轴突型  GBS 患者中,感觉和运动纤维都会受到影响。这种称为急性运动和感觉轴索神经病(AMSAN)的亚型可以被认为是 AMAN 的特殊变型。

EMG 判断要点:

① 主要为运动轴索的损害;动作电位波幅明显减低或消失,远端潜伏期及传导速度基本正常。远端刺激复合肌肉动作电位波幅 ↓ ≥ 20%,严重可引不出波形,2~4 周复查无改善;

② 感觉神经检查一般正常;

③ 不符合 AIDP 标准中脱髓鞘的点生理改变(至少测 3 条神经);

④ 针电极:早期:运动单位募集 ↓,1~2 周后:大量自发电位,随神经再生,出现时限增宽、波幅增高、多相波增多。

04. 急性感觉轴索性神经病(AMSAN)

以广泛神经根和周围神经的运动和感觉纤维的轴索变性为主。较 AMAN 预后差,恢复慢。

EMG 判断要点:

早期:以轴索损害为主的肌肉动作电位和感觉神经电位波幅明显减低或完全引不出,而不伴有明显的脱髓鞘样的电生理改变。

05. 急性感觉神经病(ASN)

少见,急性起病,以感觉神经受累为主,表现为广泛对称性四肢麻木,可有疼痛,感觉性共济失调,腱反射减低或消失,可累及自主神经。

EMG 判断要点:

感觉神经传导可见传导速度轻度减慢,感觉神经动作电位波幅明显下降或消失;运动神经可有脱髓鞘表现;针电极通常无明显异常。

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图 1. GBS 临床变型的症状模式图

格林-巴利综合征(GBS)症状可以是纯粹的运动、纯粹的感觉(罕见)或运动和感觉的组合。Miller Fisher 综合征患者可出现共济失调;Bickerstaff 脑干脑炎患者可出现意识下降和共济失调。

症状可以局限于身体的特定区域,并且 GBS 变型之间的症状模式不同。尽管伴有感觉异常的双侧面瘫、单纯感觉变异和 Miller Fisher 综合征都包括在 GBS 谱中,但它们不符合 GBS 的诊断标准。

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参考资料(上下滑动查看):

1. Van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat Rev Neurol. 2014 Aug;10(8):469-82. doi: 10.1038/nrneurol.2014.121. Epub 2014 Jul 15. PMID: 25023340.

2. Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, et al. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nat Rev Neurol. 2019;15(11):671-683. doi:10.1038/s41582-019-0250-9.

3. 《肌电图诊断与临床应用》党静霞.

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