癫痫综合征新分类，3 张表格总结

原创 作者:邓琴琴 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-08-25 19:58 发表于浙江

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2022 年《Epilepsia》杂志在线发表了 ILAE（国际抗癫痫联盟）疾病分类和定义特别工作组关于癫痫综合征分类与定义的系列文章。因新的发作分类较为复杂，本文结合大家熟悉的 2010 年版电-临床综合征，并根据年龄组分类列出对比表格，方便大家快速掌握新的癫痫综合征分类框架。

2017 年国际抗癫痫联盟癫痫分类方案定义了癫痫诊疗的 3 个层次：发作类型、癫痫类型、癫痫综合征；根据最新分类，癫痫综合征又可分为全面性发作、局灶性发作、全面性和/或局灶性发作、伴 DEE 或进行性神经功能退化的综合征。

图 1

1 「癫痫综合征」的概念

「癫痫综合征」的概念由来已久，但一直缺乏确切的分类标准。

▲ 2010 年版 ILAE《发作和癫痫分类框架相关术语和概念修订》提出了电-临床综合征的概念，即指通过电-临床特征能够可靠识别的一组临床实体，并按照年龄组进行分类，列出各年龄段常见的电-临床综合征。

年龄分界标准为：新生儿（出生后至 ＜ 44 周胎龄），婴儿（＜ 1 岁），儿童（1～12 岁），青少年（＞ 12～18 岁），成人（＞ 18 岁）。

▲ 2022 年版 ILAE 所分类的癫痫综合征，即指一组具备特定临床和脑电图表现，且通常具有特定的病因（结构、遗传、代谢、免疫和感染）的癫痫疾病。

正是因为癫痫综合征具有特定的临床表现、脑电图改变及特定的病因，因此，往往对于癫痫患者而言，完善癫痫综合征的诊断对于指导患者的预后与治疗具有重要提示意义。

2 2022 版与 2010 版癫痫分类对比

最新的 2022 版分类与 2010 版电-临床综合征的区别在哪？我们通过 3 个表格来快速掌握。

新生儿与婴幼儿是癫痫发作的重要患者群体，相比于 2010 年电-临床综合征单独区分了新生儿期及婴儿期，此次分类将新生儿与婴儿期起病的癫痫综合征进行合并。

新版癫痫综合征根据新生儿和婴儿期起病的癫痫综合征的预后等情况分为：自限性癫痫（橙色）、发育性癫痫性脑病（紫色）以及病因特异性癫痫性脑病（灰色）（表 1）。

表 1. 新生儿期和婴儿期癫痫综合征分类（2010 版与 2022 版对比）

2010 版电-临床综合征单列了儿童期、青少年期及成人期的发作类型，而 2022 版仅对儿童期的分类进行了详细的分类，弱化了青少年期及成人期的发作类型，而是将青少年期及成人期的发作类型并入了特发性全面性癫痫或可在各年龄段起病的癫痫综合征分类中。

对于儿童期癫痫，在新版分类中，儿童失神癫痫被并入特发性全面性癫痫中进行讨论，但作为临床医生依然不能忽视儿童失神癫痫是儿童期非常常见的一种癫痫类型，在临床工作中应该重视（表 2）。

表 2. 儿童期及特发性全面性癫痫综合征分类对比

2022 版各年龄段的癫痫综合征这一分类，则可与 2010 版与年龄无特殊关系的癫痫相对应，其中也纳入了 2010 版的适合手术的一些类型，如伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫、Rasmussen 综合征等等（表 3）。

表 3. 各年龄段癫痫综合征分类对比

3 2022 版癫痫综合征分类特点总结

总而言之，相较于 2010 版电-临床综合征仅按照年龄组进行分类，2022 版癫痫综合征则在更多的维度对癫痫综合征进行分类：

1）年龄维度：新生儿和婴儿期起病；儿童起病；可在各年龄段起病；以及特发性全面性癫痫；对比 2010 版电-临床综合分类而言，合并了新生儿与婴儿期，并不再单独提出青少年及成人组，并提出了特发性全面性癫痫的分组。

2）发作分类维度：综合征进一步细分为全面性发作、局灶性发作、全面性和/或局灶性发作，并将伴发育性和/或癫痫性脑病（developmental and/or epileptic encephalopathy，DEE）综合征和伴进行性神经功能退化的综合征单独列出。

3）预后维度：新版癫痫综合征对于新生儿和婴儿期起病的癫痫综合征，尚根据预后等情况分为了：自限性癫痫、发育性癫痫性脑病以及病因特异性癫痫性脑病。

另外，2022 版癫痫综合征通过系列长文，对每种癫痫综合征的流行病学、临床表现、疾病自然史、癫痫发作类型、脑电图特点、神经影像学、遗传学、其他实验室检查及鉴别诊断等方面提供了详细的阐述，本文仅就癫痫综合征的分类框架进行了概括。

对于临床工作者而言，要想全面掌握每种癫痫综合征，建议认真学习每一种癫痫综合征的特点，从而让更多的患者得到更加明确的诊断，获得更加规范的治疗。

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参考资料（上下滑动查看）：

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