脑出血的病因,别只想到高血压!

脑出血的病因,别只想到高血压!

原创 作者:乐痴于医 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-08-17 19:58 发表于浙江

原文地址:脑出血的病因,别只想到高血压!

脑出血在临床工作中很常见,除了高血压,脑出血的病因还有很多,今天我们通过一例反复脑出血的病例,总结了 8 种脑出血的病因、临床及影像表现等内容。只有找到明确的病因,才能更有效地预防脑出血的发生。

简要病史回顾:

中年男性,因「突发头晕伴言语不清 30 分钟」入院。查体:血压 127/83 mmHg,神清,言语欠流利,伸舌不能配合,四肢肌力正常,右侧肢体痛觉减退,病理征阴性。既往:高血压病史 7 年(2019 年),最高 145/90 mmHg,平素口服药物降压。既往 2019 年脑出血病史,未遗留症状。

辅助检查:颅脑 CT:左侧顶叶出血,周围脑实质低密度灶,考虑出血后改变。

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图 1. 颅脑 CT 检查:01~03 分别为本次入院、上次脑出血治疗前及治疗后影像

完善颅脑 MRI + MRA 检查:左侧顶叶出血;MRA、MRV 未见异常;颅内动脉 CTA:双侧颈内动脉动脉粥样硬化,余颅内血管未见明显异常。实验室检查:血常规、肝肾功、电解质、凝血、D-二聚体、尿便常规、风湿、免疫指标均未见明显异常。

那么问题来了,患者血压控制良好,且发病时未进行剧烈活动及明显诱因,为何频繁出血?且在同一个部位?

为进一步明确病因,完善 DSA 检查,显示:左侧颈外动脉供血远端一分支向颅内形成动静脉瘘。余血管未见明显异常。两次自发性出血区域恰为动静脉瘘区域。

进一步治疗:全麻-复合手术下行颅内血管畸形切除术,术中见硬脑膜动静脉瘘位于左顶叶,供血动脉为颈外动脉-硬脑膜动脉,术中完整切除瘘口,术毕造影可见动静脉瘘及畸形血管消失。

术后复查颅脑 CT:

术后复查头颅 CT 视频

故本例脑出血的病因为:硬脑膜动静脉瘘。

硬脑膜动静脉瘘(DAVF)又称硬脑膜动静脉瘘样血管畸形。血流由供血动脉经过位于硬脑膜的瘘口,引流至脑膜静脉窦,造成静脉窦内涡流和高压后向邻近的桥静脉返流;或者不经过静脉窦,由窦口直接向皮层或深静脉返流,造成脑静脉内压升高、回流障碍、迂曲扩张,直至破裂出血。

颅内出血是 DAVF 最主要的危害,约占首发症状的 25~40%,男性、高龄、有既往出血史、有神经功能障碍、出现皮层静脉或深静脉返流是出血的高危因素。

下面我们来探讨脑出血的病因还有哪些?

1 原发性脑出血

01、高血压性脑出血

高血压是脑出血最重要的危险因素,高血压脑出血也是最常见的脑出血类型。

1)致病机制:长期高血压 → 脑细小动脉及深穿支动脉玻璃样变性、纤维蛋白样坏死/形成微动脉瘤或微夹层动脉瘤;血压骤然升高 → 动脉瘤破裂 → 形成脑内血肿;

2)常见出血部位:基底神经节、丘脑、脑桥或小脑。

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图 2. 常见脑出血影像学表现:a. 基底节区出血 b. 小脑出血 c. 脑桥基底节出血 e. 脑桥出血 f. 丘脑出血(T1)g. 基底节出血破入脑室

3)补充:为什么「豆纹动脉」被称之为「出血动脉」?

豆纹动脉壁中层肌细胞薄弱,外膜结缔组织少且缺乏弹力层,其由大脑中动脉近端呈直角分出,受高压血流冲击易发生粟粒样动脉瘤。

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图 3. 豆纹动脉示意图

02、脑动脉淀粉样变

脑淀粉样血管病(CAA)是由脑淀粉样蛋白-β(Aβ)在大脑中膜、软脑膜和皮质血管外膜中积聚引起的脑血管疾病。由此产生的血管脆性增加,往往在血压正常的老年患者中表现为脑叶出血,因而该病也是老年人脑叶出血的常见原因。

脑淀粉样血管病可分为散发性(自发性)、家族遗传性和医源性形式。该病的危险因素包括:抗凝、抗血小板、外伤、高血压、载脂蛋白等位基因等。

1)发病机制:β 样淀粉蛋白 → 沉积在软脑膜和皮质的毛细血管、微动脉和小动脉的血管壁 → 血管壁中的中外膜逐渐被淀粉蛋白替代 → 弹性膜及中膜平滑肌消失 → 形成蜘蛛状微血管瘤扩张;情绪激动或活动诱发血压升高 → 动脉瘤破裂 → 形成脑内血肿。

2)常见出血部位:> 55 岁患者:若有自发性脑叶、皮层或皮层下出血需考虑该病因,常见出血部位为皮层,尤其是颞叶、枕叶,而深部灰质和脑干基本不受累。

3)影像学表现:

① 脑微出血:主要分布于脑叶、皮质;② 含铁血黄素沉积(图 4);③ 自发性脑凸面蛛网膜下腔出血;④ 白质高信号(图 5);⑤ 扩大的血管周围间隙;⑥ 皮质微梗死(图 6)。

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图 4. 含铁血黄素沉积

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图 5. 白质高信号

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图 6. 皮质微梗死

2 继发性脑出血

01、血管畸形:

包括动静脉畸形(出血风险最高)、动静脉瘘、静脉血管瘤、海绵状血管瘤等。

动静脉畸形(AVM)是血管系统的一种发育异常,由形成不良的血管缠结组成,其中供给动脉直接与静脉引流网络相连。绝大多数 AVM 是散发的,部分可遗传。

在 AVM 破裂引起出血之前,可能无任何体征或症状。在约半数脑 AVM 中,出血是首发症状。部分脑 AVM 可能不会出血,而是出现其他体征和症状,例如:1)癫痫发作;2)头痛或头部某个区域疼痛;3)身体某一部位出现肌无力或麻木感。

1)致病机制:患 AVM 时,血液直接通过缠结的血管从动脉流向静脉。

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图 7. 动静脉畸形发病机制示意图

2)常见部位:AVM 最常发生在脑动脉交界处,通常位于额顶叶区、额叶、小脑外侧或枕叶的实质内。AVM 也可能发生在硬脑膜内。

3)影像学表现:

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图 8. a. 增强 CT 显示左枕叶动静脉畸形;b. T2 相显示左枕叶血管流空效应

A. 颈动脉造影;B. 椎动脉造影显示左侧颞枕叶动静脉畸形

02、口服抗凝剂:可使脑出血风险增加 8~11 倍。

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图 9. 抗凝剂相关性脑出血患者 CT 表现:在这两例患者中,发病后 6 小时内进行的首次 CT 检查显示出血附近有清晰分界的低密度区域 (箭头),代表未凝结的血液

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图 10. 抗凝相关脑出血超过 12 小时的进展:最早 CT 显示皮质血肿(箭头)(c),10 小时后复查 CT 扩大,并破入脑室系统(d)

03、脑肿瘤

脑血管病是恶性肿瘤常见的并发症,是中枢神经系统恶性肿瘤第二常见的并发症,包括缺血性和出血性卒中,其中颅内出血占病例的近 50%。瘤内出血的机制尚不清楚,任何原发肿瘤的脑转移都可能导致出血,但不同的原发肿瘤的出血倾向有很大差异。

1)致病机制:尚不完全明确。包括肿瘤坏死、肿瘤血管破裂和肿瘤侵犯实质血管。转移性脑肿瘤可引起脑出血。

高度恶性肿瘤(胶质母细胞瘤或转移瘤)→ 新生血管破裂或侵蚀正常血管 → 出血(支气管癌、黑色素瘤、 绒毛膜癌、肾细胞癌是最具出血倾向的转移瘤)

在癌症早期,肿瘤产生的凝血剂,如血浆癌标志物、炎症因子和组织因子等可能会导致血液中血小板增多,导致高凝状态,激活凝血系统,产生过多的凝血酶,进而增加血小板、凝血因子、凝血抑制剂的消耗,使机体处于 DIC 状态,增加颅内出血的风险。

2)常见部位:肿瘤相关的脑出血部位常位于脑叶。

3)影像学表现:

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图 11. A. 隐匿性肺癌伴脑出血患者的 MRI:A1~A3:T1 FLAIR、T2 FLAIR、T2 Propeller 序列;B. 隐匿性肺癌合并脑出血患者的头部 CT;C. 隐匿性肺癌合并脑出血患者的头颅 CT 和 MRI:C1~C3:CT 检查,C4~C6 分别为 T1 FLAIR、T2 FLAIR、T2 FLAIR 序列

04、血液病:包括血友病、白血病、红细胞增多症、血小板减少性紫癜等。

颅内出血是急性白血病患者的一种严重的、可能致命的脑血管并发症。血小板减少症也是颅内出血的主要危险因素。脑出血在急性早幼粒细胞白血病(APL)中尤其常见。

1)致病机制:促凝、抗凝和纤溶机制之间的不平衡,导致止血系统失调。

2)常见部位:外出血、硬脑膜下出血、蛛网膜下腔出血、脑室内出血和脑内出血,并且通常发生在多个部位。

2)影像学表现:

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图 12. 急性髓系白血病多发性脑出血

05、药物或毒品

药物诱发脑出血的主要原因之一是因心房颤动引起的缺血性卒中患者使用抗凝治疗,以及双重抗血栓治疗的频率增加。除抗凝剂外,溶栓药物也可导致这种病理的发生。药物诱发脑出血的治疗是一项极其困难的任务,包括停药、降压治疗、纠正颅内高压,以及在某些情况下使用解毒剂。

1)致病机制:安非他命、可卡因、海洛因、摇头丸等 → 血压升高 → 点片状脑叶出血。

2)常见部位:脑叶出血。

3)影像学表现:

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图 13. 一例甲基苯丙胺(冰毒)导致脑叶出血:ab. 双侧脑室弥漫性出血和左侧额叶实质内血肿伴血管源性水肿;c. DSA 未见动静脉畸形、血管瘤等

06、结节性多动脉炎、病毒性和立克次体疾病

结节性多动脉炎是一种罕见的多系统疾病,其特征是中小动脉广泛炎症。任何器官包括供应肾脏、心脏、肠、神经系统和/或骨骼肌的血管都可能受到影响。

受影响动脉的损伤可能导致高血压、动脉瘤、血栓形成、某些组织的血液供应受阻和/或组织损伤和坏死。脑动脉炎并发症通常出现在病程晚期,通常出现在血管炎的第二年至第三年。脑动脉炎可引起动脉血栓形成并伴有脑缺血或脑实质内或蛛网膜下腔出血。

1)致病机制:血管床炎症 → 血管坏死、破裂出血。

2)影像学表现:

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图 14. A. 枕骨大孔水平的轴向平扫  CT 图像显示弥漫性蛛网膜下腔出血(实线箭头);B. 脊柱矢状 T2W MRI 图像显示上胸椎(虚线椭圆形)硬膜内出血,压迫相邻胸髓并使其向后移位

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图 15. A~C 脊髓血管造影和 D~G 脑血管造影:A 和 B 源自脊髓前动脉和(C)脊髓后外侧动脉的多发性梭形动脉瘤(实心箭头);DG 结果与弥漫性颅内和颅外血管病变一致,伴有多发性狭窄和管壁不规则

专家点评

脑出血是临床上常见的危重症,死亡率高,对其病因的追索是正确诊治的首要步骤。高血压是最常见的脑出血的病因,但其他原因包括:脑动脉淀粉样变、脑血管畸形(包括动静脉畸形、动静脉瘘、静脉畸形等)、血液病、脑肿瘤(主要是恶性脑瘤)、药物(毒品、抗栓、抗凝等)、动脉炎等。本文就以上脑出血病因,结合影像资料,做了较为详尽说明。

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参考文献:(上下滑动查看)

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