什么是临床孤立综合征(CIS)?

什么是临床孤立综合征(CIS)?

非原创 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-08-09 19:58 发表于浙江

原文地址:什么是临床孤立综合征(CIS)?

临床孤立综合征

临床孤立综合征(clinically isolated syndromes,CIS)是指临床仅出现一次发作的 CNS 炎性脱髓鞘事件综合征。

临床表现:

1)临床上既可表现为孤立的视神经炎、脑干脑炎、脊髓炎或某个解剖部位受累后导致的临床事件(通常不包括脑干脑炎以外的其他脑炎),也可出现多部位同时受累的临床表现,常见的如视力下降、肢体麻木、无力、尿便障碍等。

病变表现为时间上孤立性,临床症状持续 24 小时以上。

2)最初 CIS 并未包含在 MS 分类中,临床观察发现一半以上的 CIS 患者最终发展为 MS。

具有单侧视神经炎、局灶性脊髓炎、局限性脑干炎、小脑炎,以及眼球运动障碍、共济失调,MRI 显示颅内多发病变的 CIS 患者易演变为 MS。

脑脊液 IgG 指数、寡克隆带、血清髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体等也对 CIS 诊断有一定意义。

3)CIS 的临床表现与预后密切相关,预后良者多表现只有感觉症状,临床症状完全缓解 5 年后仍没有活动障碍,MRI 检查正常;预后较差者常表现多病变或有大病变,运动系统受累,不完全缓解。

2012 年 MS 新分型将 CIS 作为 MS 的首次发病阶段,但对亚洲及非白种人群脱髓鞘病变应关注,CIS 并不能区分 MS 与 NMOSD 的首发,仍需观察鉴别。

影像学孤立综合征

影像学孤立综合征(radiologically isolated syndromes,RIS)是仅有影像学资料提示脱髓鞘疾病,但患者无临床症状或体征。

根据现行的 MS 诊断标准,RIS 在无脱髓鞘性疾病的临床证据的情况下,尚不能认为是 MS 的一种亚型;因为 MRI 阳性结果可能为非特异性。

虽然 MS 表型可根据现有的病情和病史分类为复发型和进展型两大类,但是这种分类不能提供持续性病程中的具体信息。新的分类在疾病进展与恶化方面进行了详细定义,并在临床和影像学层面进行了量化规范。

在临床方面侧重关注患者的临床复发事件与 EDSS 评分,在影像方面侧重关注 MRI 基线基础上新增的 T2WI 病变数目和脑容积变化等。

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策划|时间胶囊

投稿|zhangjing3@dxy.cn

内容来源|《神经内科主治医生 1001 问》

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