短暂性全面性遗忘(TGA)有何表现?如何鉴别?

短暂性全面性遗忘(TGA)有何表现?如何鉴别?

原创 作者:张建民 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-08-02 19:58 发表于浙江

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1 病例简介

患者 60 岁男性,因「头痛、记忆力缺失 6 小时」入院。

现病史:患者于入院 6 小时前活动状态下突发头痛,为全头部胀痛,以枕部及颈部明显,头痛症状持续约 30 分钟后缓解,但未完全恢复至正常。

家属发现其对刚发生的事情无法产生记忆,对发病前几个小时的事情也无法回忆,至入院时不能回忆发病后至入院中间发生事情,反复追问自己怎么来的医院。无肢体活动障碍,无意识障碍,无抽搐,饮食、睡眠、二便正常。

既往史:高血压病史 1 年,血压最高 180/105 mmHg,未系统治疗。

查体:BP 150/90 mmHg,神清,言语流利,记忆力减退,对刚发生过的事情不能记忆,远期记忆保存良好,时间定向力差,地点定向力差,计算力正常,执行功能正常,鼻唇沟对称,伸舌居中,颈软,四肢肌力肌张力正常,双侧巴宾斯基征(-)。

辅助检查:头颅 CT:左侧侧脑室旁出血破入脑室,多发腔隙性脑梗死(图 1)。

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图 1. 头颅 CT 检查

头颅核磁如下:

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图 2. 头颅 MRI

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图 3. 头颅 MRA

核磁存在运动伪影,海马层面如下(图 4):

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图 4. 海马核磁

2 病情变化及分析

病情变化:

患者记忆力缺失症状于入院第 2 日晨起后完全恢复正常,时间定向力及空间定向力恢复正常,仍有全头部胀痛。

病情分析:

患者以记忆障碍为主要表现,记忆障碍包括遗忘、记忆减退、记忆错误、记忆增强,此例患者的记忆障碍属于遗忘。患者记忆力缺失为发病后不能产生记忆,呈顺行性遗忘表现。

患者虽有发病前数小时的事情不能记忆,但可以回忆自己的家庭住址,知道自己的工作内容,远期记忆保留良好,执行功能正常。患者记忆力缺失在 24 小时内恢复正常,症状表现符合短暂性全面性遗忘(TGA)。

患者存在明确的继发性脑室出血,颅脑 MR 可见双侧海马因脑室出血继发脑室梗阻、颞角扩大导致间质性脑水肿,引起 TGA 发作的原因考虑为双侧海马间质性水肿所致,同时不除外因头痛、恶心胸腹内压增加导致静脉回流障碍加重、诱发 TGA 发作。

诊断:脑出血;短暂性全面性遗忘

3 什么是短暂性全面性遗忘?

5 问 5 答

01、什么是短暂性全面性遗忘(TGA)?

短暂性全面性遗忘为一组临床综合征,其特征是近期逆行性和顺行性记忆的短暂丧失,但保留即刻记忆、远程记忆、视空间能力、注意力和语言能力,症状在 24 小时内消失[1] 。

02、如何诊断短暂性全面性遗忘?

TGA 的诊断标准[2]:

① 有目击者在场,发病过程从目击者处获得,且发作时表现为明显的顺行性遗忘;

② 认知障碍仅限于遗忘,没有意识丧失及个人身份的缺失;

③ 发作期间及发作后无伴随的局灶性神经功能缺损症状;

④ 通常 24 小时内缓解;

⑤ 需排除近期头部外伤及癫痫。

03、临床上与哪些疾病鉴别?

癫痫:癫痫的精神性发作可以表现为各种类型的记忆障碍(如似曾相识、似不相识、强迫思维、快速回顾往事)、情感障碍、错觉、复杂幻觉等,病灶位于边缘系统,常为复杂部分性发作的先兆,可行脑电图检查进行鉴别。

癔病性遗忘:在没有器质性损伤的基础上,突然丧失对某些事情的记忆,被遗忘的事往往与患者的精神创伤有关,遗忘具有选择性。

脑病、脑炎:脑病是指脑功能紊乱,不是直接的结构紊乱或炎症过程,而是通过代谢过程介导的精神状态改变、意识错乱、定向障碍、行为变化或其他认知障碍,可由中毒、全身器官功能障碍、物质滥用、代谢疾病或脑以外的全身性感染等引起。

脑炎是指与神经功能障碍相关的脑实质炎症,分为感染性因素和非感染性因素。为持续精神状态改变(如精神行为异常、意识水平下降、性格改变)超过 24 h,并排除由其他原因引起的脑病,常合并发热、头痛等前驱症状。

可行腰穿、脑电图、颅脑 MRI、神经元抗体等相关检查鉴别。

04、引起 TGA 的机制有哪些?

TGA 的发病机制存在 TIA 学说、偏头痛学说、癫痫学说、静脉系统异常充盈、精神心理因素等众多学说,但其具体发病机制尚不清楚[3]  。

其中,静脉血流异常学说认为,与 Valsalva 动作相关的事件的发生和胸内压的增加会阻止静脉回流到上腔静脉。因此,在颈静脉瓣膜功能不全时会导致颈静脉逆行血流。由此导致的内侧颞叶静脉高压导致颞叶缺血缺氧。

05、短暂性全面性遗忘(TGA)的定位

有研究显示 TGA 的病变部位在颞叶中后部的海马及海马旁[4]。2015 年,Mihir Gupta 等报道过一例单侧穹隆急性梗死导致的短暂性全面遗忘的病例[5]。

2020 年 Neurology 一篇回顾性观察研究对连续 390 例孤立性 TGA 患者进行分析,结果 272 例(70.6%)TGA 患者出现海马 DWI 病变。其中,80 例(29.4%)仅发现右侧海马病变,111 例(40.8%)局限于左侧海马,81 例(29.8%)双侧海马病变[6]  。

有学者认为 Papez 环路(即起源于海马内嗅皮层,经穹隆,下丘脑乳头体、丘脑前核和扣带回,并返回海马构成的封闭环路)上任何位置的双侧病变都可能与明显的持续性顺行性记忆缺失有关[7]。

涉及 Papez 环路的病变可导致记忆或认知障碍,如短暂性全面遗忘(TGA),持续性遗忘综合征,Korsakoff 综合征、边缘叶脑炎等。

4 总结

在临床工作中,如果遇见短暂性发作性记忆力障碍的患者,需考虑到存在 TGA 的可能。

典型的 TGA 以顺行性遗忘为特征性表现,发作时可对时间、地点定向障碍,但谈话、计算及应用等能力正常,绝大部分在 24 小时内缓解,部分 TGA 患者颅脑 MR 可见海马点状弥散受限表现。

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策划 | 时间胶囊 

投稿 | zhangjing3@dxy.cn

参考文献:

[1]Bartsch Thorsten,Deuschl Günther,Transient global amnesia: functional anatomy and clinical implications.[J] .Lancet Neurol, 2010, 9: 205-14.

[2]Arena Julieta E,Rabinstein Alejandro A,Transient global amnesia.[J] .Mayo Clin Proc, 2015, 90: 264-72.

[3]Zhang Zhiyong,Liu Zhiqin,Peng Dantao,Transient Global Amnesia Secondary to Atherosclerotic Stenosis of Accessory Posterior Cerebral Artery.[J] .J Stroke Cerebrovasc Dis, 2019, 28: e22-e23.

[4]Bartsch T,Alfke K,Wolff S et al. Focal MR spectroscopy of hippocampal CA-1 lesions in transient global amnesia.[J] .Neurology, 2008, 70: 1030-5.

[5]Gupta M, Kantor MA, Tung CE, et al. Transient global amnesia associated with a unilateral infarction of the fornix: case report and review of the literature. Front Neurol, 2014.

[6]Szabo K, Hoyer C, Caplan LR, et al. Diffusion-weighted MRI in transient global amnesia and its diagnostic implications. Neurology, 2020.

[7]Porto Fábio H G,de Almeida Pedro L,Daffner Kirk R,Teaching NeuroImages: Persistent anterograde amnesia due to sequential, bilateral vascular damage to the Papez circuit.[J] .Neurology, 2019, 92: e2838-e2839.

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