急性症状性癫痫如何诊治？5 个关键点先搞清

原创 作者:邓琴琴 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-07-28 19:58 发表于广东

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继发于自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫（ASSAE）是自身免疫性脑炎患者的常见症状。随着神经相关抗体组套检测的不断完善，越来越多的新发癫痫患者诊断为自身免疫性脑炎相关癫痫。

梅奥诊所曾发表一篇关于「自身免疫性脑炎相关癫痫的诊断及管理流程」的文章，本文对其主要内容进行整理，以供临床医生参考。

1 两个概念

ASSAE：继发于自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫（acute symptomatic seizure secondary to autoimmune encephalitis）

AAE：自身免疫相关性癫痫（autoimmune-associated epilepsy）是指确定继发于自身免疫性脑部疾病的慢性癫痫发作。

2 两种抗体

神经自身抗体的检测对确立自身免疫性脑炎的诊断至关重要，主要包括神经元细胞表面抗原及神经细胞胞内抗原等，表 1 总结了目前已知的与自身免疫性脑炎相关的抗体。

表 1. 自身免疫性脑炎相关抗体及癫痫发作特点

3 临床表现：一条线索

自身免疫性脑炎相关癫痫常常急性或亚急性起病，常伴有病毒感染等前驱症状。癫痫发作多为多灶性且为对药物治疗反应较差，可合并其他神经系统临床表现，文中总结了应该怀疑自身免疫性脑炎相关癫痫发作的临床线索（表 2）。

表 2. 自身免疫性脑炎相关急性症状性癫痫发作的线索

4 诊断方法：简易评分

ASSAE 或 AAE 诊断的关键是检测血清及脑脊液自身免疫性神经抗体组套，但是过度依赖于抗体检测可能延误病情。因此，在临床工作中快速诊断非常重要。

常用的成人自身免疫性脑炎早期诊断标准：

1）3 个月以内亚急性起病的工作记忆受损、精神状态改变或精神症状；

2）至少符合其中 1 项：新发局灶性中枢神经系统（CNS）症状、新发癫痫（无法用已有疾病解释）、CSF 细胞增多和/或磁共振成像（MRI）提示脑炎改变；

3）合理排除其他病因。另外，文中也提到了相对简单易行的 ACES 评分（表 3），对于病因未明的局灶性癫痫患者，当 ACES 评分 ≥ 2 分，建议积极完善神经元相关抗体检测。

表 3. ACES 评分

5 治疗方案及流程

早期积极免疫治疗对于 ASSAE 或 AAE 预后极为重要，早期免疫治疗可以缩短癫痫发作停止的时间或改善远期认知预后。

文中提出了临床怀疑免疫介导癫痫的诊疗流程，本文进行了适当简化（图 1）。

目前推荐的一线治疗是静脉注射甲泼尼龙（1 g/日，持续 3～5 天）、静脉注射免疫球蛋白（0.4 g/kg/d，持续 5 天）或血浆置换（隔日一次，持续 5 次）。

如果一线治疗疗效欠佳或复发，则开始二线免疫抑制治疗（如利妥昔单抗或环磷酰胺）等。

图 1. 临床怀疑免疫介导癫痫的诊疗流程

依据梅奥经验，本文梳理了继发于自身免疫性脑炎的急性症状性癫痫（ASSAE） 或自身免疫相关性癫痫（AAE）临床诊疗中的要点：

两个概念、两种抗体、一条线索、一份评分、一套流程，你都掌握了吗？

策划 | 时间胶囊

投稿 | zhangjing3@dxy.cn

题图 | 站酷海洛

参考文献：

Chen B, Chiriboga A, Faan J, et al. Autoimmune Encephalitis–Related Seizures and Epilepsy: Diagnostic and Therapeutic Approaches[J]. Mayo Clinic Proceedings, 2021, 96( 8):2029-2039.