15 种癫痫发作症状定位总结,一文掌握|癫痫关爱日

15 种癫痫发作症状定位总结,一文掌握|癫痫关爱日

原创 作者:邓琴琴 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-06-27 19:58 发表于浙江

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6 月 28 日是第 17 个「国际癫痫关爱日」,主题为「癫痫的规范化诊疗,从院内到院外」。本文通过 2 部分介绍:临床医生对癫痫发作症状的定位和癫痫患者的紧急救治。希望更多癫痫患者得到及时的救治和更多关爱。

1 癫痫发作症状,如何定位?

依据癫痫发作症状学进行病灶定位更是每一位神经科医生的必备技能。此部分根据经典文献,总结了 15 种局灶性癫痫发作症状定侧、定位经验。

《Epilepsy & Behavior》杂志曾专门就「癫痫发作症状学」发表了以下建议:「尽管在癫痫评估中出现了许多新技术,如脑电图,高分辨磁共振成像等,我们恳请暂时搁置一些高深的技术,详细的病史记录及细致的观察仍具有重要价值,仍然是决定癫痫发作起源部位和手术刀方式的最关键因素之一。」

表 1. 不同癫痫发作症状定侧定位总结

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注:EMU 癫痫监测中心;ETLE 颞外癫痫;TLE 额叶癫痫;OLE 枕叶癫痫;SMA 辅助运动区;TLE 颞叶癫痫

01、躯体感觉先兆

躯体感觉先兆常累及单侧,也可见于双侧;上肢、手部及面部最常受累,单侧感觉先兆通常位于可疑致痫区的对侧。然而,也有文献综述表明致痫区同侧的感觉先兆也是存在的。

一般认为肢体远端的、能够精确定位的、具有类似 Jackson 扩散模式的感觉先兆更加具有定侧价值。

定位:

躯体感觉先兆源于对侧中央后回初级躯体感觉区(Brodmann 区 1~3)的激活。皮层电刺激这些区域能够出现对侧的感觉症状。

另外,刺激额上回内侧面的辅助感觉运动区也可产生具有一定定位价值的复合感觉。位于侧裂上方的第二感觉区的激活可能引起双侧感觉症状。

02、单侧视觉先兆

一侧视野缺损及先兆可定位于对侧半球致痫区。出现复杂视觉先兆(如伦勃朗自画像、卡通人物)的患者,其致痫区常常位于右侧半球,复杂视觉先兆仅见于颞叶同时受累的患者。

定位:

对侧视野出现的位置相对固定的简单视觉先兆常常由刺激 17 区引起。若所视物体为运动的,则一般定位于对侧 Brodmann 18 及 19 区。更加复杂的视觉先兆则常常起源于颞顶枕交界区。

03、偏转发作

偏转发作的定义为用力的、不能控制的、持续一定时间的非自然的头部姿势,偏转发作具有定侧意义,且总是位于发作起始的对侧。

当发作演变成全面性强直-阵挛发作或者全面性发作的前 10 秒内,用力性的头部偏转 90% 位于发作起始的对侧,强直-阵挛发作前出现的偏转发作、伴有颈部后仰的偏转发作及全面性强直-阵挛发作后期同向偏转等具有非常可靠的定侧价值。

定位:

对侧偏转的机制可能是由于激活了位于中央前回前的额眼区或运动前区(Brodmann 6 和 8 区)。电刺激这些区域也能产生类似的运动。

04、单侧阵挛发作

单侧阵挛在癫痫发作中具有定侧意义,阵挛的定义为:间隔小于 1~2 秒的节律性的肌阵挛。

单侧阵挛在癫痫发作中非常常见(56%),常常累及手部及面部,通常为致痫灶对侧阵挛。若阵挛发作定位在致痫区的同侧,可能的解释为阵挛发作出现在发作末期。

定位:

阵挛发作最有可能的原因是初级运动区的激活。电刺激初级运动区(Brodmann 4 区)能够产生阵挛发作,阵挛发作时硬膜下格栅电极可记录到多棘波放电模式。

痫性阵挛在肌电上可见主动肌与拮抗肌同时收缩,且与格栅电极的棘波放电具有锁时关系。刺激前额叶区域(Brodmann 6 区)也可出现阵挛发作。

05、单侧强直发作

单侧强直姿势常常出现在致痫灶的对侧。

定位: 

单侧强直最可能的机制是辅助运动区(SMA)的激活,皮层电刺激及颅内 SEEG 也证实了上述观点。邻近的运动前区,如 Brodmann 6 区,前扣带回、皮层下结构(如基底节)等也可能参与强直发作。

有趣的是,在一些特例中,刺激初级运动皮层也可诱发出强直发作。

06、肢体不对称性强直姿势(「4」字征)

肢体不对称性强直姿势(ATLP)的定义为:强直-阵挛发作强直期出现的肢体显著不对称性姿势,其中一侧肢体肘部伸直,伴有屈腕握拳,另一侧肢体肘部屈曲。

这种出现在继发强直-阵挛发作早期的双侧强直姿势在文献中也被称为「4」字征,因上肢的姿势像一个数字「4」。致痫灶常常位于伸直侧上肢的对侧。

定位:

电刺激 SMA 区或痫性发作激活该区均可出现肢体不对称性强直姿势。额叶癫痫发作时 SPECT 检查可见基底节区、SMA 区及前额叶运动区高灌注。ATLP 可能与 SMA 或前额叶区不对称性激活有关。

07、单侧肌张力障碍姿势

单侧肌张力障碍姿势常常出现在致痫灶对侧肢体。

定位:

SPECT 相关研究提出单侧肌张力障碍姿势可能由于痫性放电传播至同侧基底节所致。此外,18 例发作性肌张力障碍姿势的患者有 16 例在间歇期 PET 检查中发现纹状体及眶额回低代谢。

这与 Kotagal 等最初提出的假设吻合,他们认为源于海马或杏仁核的癫痫样放电经穹隆直接扩散至纹状体腹侧、苍白球、感觉运动区以及前扣带回等区域导致肌张力障碍姿势的产生。

尽管 Bennett 等描述了一例起源于感觉运动区的肌张力障碍发作,但这种发作姿势与起源于颞叶癫痫的肌张力障碍姿势还是有显著差异的(伴强直)。

08、意识保留的自动运动

意识保留的自动运动发作一般定位于非优势侧。

定位: 

意识保留的自动运动机制仍不清楚。自动运动发作可能是一种释放或激活症状。意识丧失常常由于双侧半球放电所致,但单侧发作也可出现意识丧失,然而,目前尚未证实某个单个脑区与意识丧失相关。

Lux 等分析了发作性意识丧失的定位价值,发现意识丧失常常出现在左颞受累或双颞受累的癫痫发作中。刺激左侧或者右侧前扣带回可出现意识保留的双侧自动运动。因此,自动运动并非一定伴有意识丧失。

09、发作性吐痰

发作性吐痰为较少见的痫性事件,约见于 0.3% 的癫痫监测患者,大部分定位为非优势侧。发作性吐痰的病理生理机制可能与口消化道自动的产生机制类似,都与释放现象或皮层激活现象有关。

定位:

对于颞叶癫痫的发作症状学成分统计分析发现口消化道自动一般较其他非特异性症状出现早,意味着放电从一个区域传播至另一区域。Devinsky 等认为出现非对称性的口消化道症状或自主神经症状可能更倾向于右侧半球,如发作性呕吐或者发作性尿急等。

10、发作性呕吐

发作性呕吐较多见于非优势侧,较少见于优势侧。

定位:

动物及人体研究中证实刺激岛叶可出现恶心及呕吐症状,岛叶切除后可出现胃动力下降。有趣的是,刺激颞叶内侧结构也可导致恶心呕吐,该结论已被两例发作性呕吐患者发作期 SPECT 检查所证实。

Baumgartner 等刺激非优势侧颞叶内侧、上外侧、颞底可出现恶心及呕吐,除了颞叶结构,额叶内侧面、位于 Papez 环路的边缘系统也可能与恶心及呕吐相关。

11、单侧眨眼

单侧眨眼发作的患者,致痫区常位于眨眼同侧。

定位:

同侧发作性眨眼的症状产生区尚未确定。在对猫的硬膜下皮层电极刺激中及刺激后均诱发出同侧眨眼。瞬目反射可能累及中央后回下部区域。

12、发作性言语

发作性言语致痫区多位于非优势半球,极少见于优势侧半球。发作性言语 83% 起始于非优势半球,其他研究也证实了该结论。发作性言语的机制尚不明确。

定位:

Penfield 和 Rasmussen 发现刺激颞叶可出现不符合语境的言语,但没有说明侧别。Serafetinides 和 Falconer 等认为可能与非优势侧对优势侧半球的抑制或非优势半球的过度兴奋相关。

13、发作性失语或言语困难

发作性失语是指感觉性失语、运动性失语或混合性失语。轻度发作性失语包括发作性言语困难。发作性失语仅见于意识清楚的患者。发作性失语与语言优势半球的电活动相关。

定位:

几乎所有的有发作性言语障碍的案例均起源于优势侧半球。对大声阅读的患者进行硬膜下电刺激证实语言代表区主要位于三个不同的区域:额下回(Broca)、缘上回与颞上回(Wernicke)、颞底 (Lüders)。

因此,可以推测双侧语言支配或交叉语言支配的患者在右侧及左侧半球癫痫发作后均可能出现失语发作。

14、发作后偏瘫

发作后偏瘫的可能机制包括乳酸水平增加或脑血管功能失调所致初级运动区的神经元耗竭。另外,也有理论认为可能与内源性内啡肽所致的主动抑制有关。另外,基底节可能也参与了发作后抑制现象。

定位:

发作后偏瘫几乎总是位于发作起始的对侧。

15、发作后擦鼻

发作后擦鼻的机制目前仍不清楚。中枢自主神经网络的激活,尤其是杏仁核的激活可能导致鼻涕分泌。

定位:

发作后擦鼻致痫区一般定位为擦鼻侧手的同侧。Wennberg 等报导了一个发作性擦鼻的病例,深部电极证实当电活动累及杏仁核(而不是海马)时出现该行为。使用同侧手擦鼻可能源于对侧发作后偏瘫或忽视。

2 癫痫患者教育

癫痫发作一旦开始,想让癫痫发作中止几乎是不可能的。癫痫发作(持续状态除外)一般持续几十秒至数分钟会自行终止,作为患者家属能做的就是帮助患者在发作过程中保证安全,等待发作自行结束,必要时积极就医。

01、「癫痫大发作」如何应对

「癫痫大发作」时一般动作比较激烈,首次目击者一般会比较紧张,但发作一般会在数分钟后自行终止,因此也不必过于恐慌。建议给患者足够的空间,清除周边坚硬或者锐利的物品;

在安全的情况下,解开患者衣领,不要试图去按压患者或阻止他们的抽搐,也不建议向患者嘴里塞东西,发作期间即使咬到舌头,一般也是比较轻微的,强行往口里塞入东西可能伤及患者牙齿,或者被患者咬伤;

发作停止后,将头部侧向一侧或者让患者侧卧,避免误吸导致窒息等。

02、「小发作」如何应对?

对于小发作,由于患者的动作没有那么激烈,可能只是出现意识障碍或肢体抖动等表现;

引导患者远离危险的地方,如马路、楼梯或者是水边,不要将发作的患者放任不管,一直要到患者完全清醒时(能正常交流)才能离开患者;

患者清醒后,告知患者刚发生的事情,发作期间不要给患者任何吃喝的东西。

03、院外癫痫发作时如何紧急应对?

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本文作者:邓琴琴 首都医科大学三博脑科医院 癫痫中心神经内科

专家审核:王明月 江西省人民医院神内科副主任医师

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策划|时间胶囊  

投稿|zhangjing3@dxy.cn

题图|站酷海洛  

参考文献:

[1] Loddenkemper T, Kotagal P. Lateralizing signs during seizures in focal epilepsy.[J]. Epilepsy & Behavior, 2005, 7(1):1-17.

[2] Gilda, Davis, Chaomei, et al. Comments on Loddenkemper et al. Lateralizing signs during seizures in focal epilepsy. Epilepsy & Behavior 2005;7:1–17[J]. Epilepsy & Behavior, 2014.

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