主任查房最常提问的 49 个综合征

原创 作者:许静 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-06-12 19:58 发表于浙江

原文地址：主任查房最常提问的 49 个综合征

1 延髓

01、延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome）

• 责任血管：小脑后下动脉、椎-基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。

• 临床表现：眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；病灶侧共济失调（绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害）；

Horner 综合征（交感神经下行纤维损害）；交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。

02、延髓内侧综合征（Dejerine syndrome）

• 责任血管：椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞。

• 临床表现：对侧肢体中枢性瘫痪（锥体束损害）；对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）；病灶侧舌肌瘫痪及肌肉萎缩（舌下神经核或舌下神经根损伤）。

2 脑桥

03、脑桥腹外侧综合征（Millard-Gubler syndrome）

• 责任血管：小脑下前动脉阻塞。

• 临床表现：病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）；对侧偏身感觉障碍（内侧丘系和脊髓丘脑束损害）。

04、脑桥腹内侧综合征（Foville syndrome）

• 责任血管：脑桥旁正中动脉闭塞。

• 临床表现：病灶侧眼球不能外展（展神经麻痹）以及周围性面神经麻痹（面神经核损害）；两眼向病灶对侧凝视（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；对侧中枢性偏瘫（锥体束损害）。

05、脑桥背盖下部综合征（Raymond-Cestan syndrome）

• 责任血管：小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞。

• 临床表现：眩晕、恶心、呕吐、眼震（前庭神经核损害）；患侧眼球不能外展（展神经损害）；患侧面肌麻痹（面神经核损害）；双眼患侧注视不能（脑桥侧视中枢及内侧纵束损害）；交叉性感觉障碍（三叉神经脊束损害）；

对侧偏身痛温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）；对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失（内侧丘系损害）；患侧 Horner 征（交感神经下行纤维损害）；患侧偏身共济失调（小脑中脚、小脑下脚、脊髓小脑前束损害）。

06、闭锁综合症（Locked-in syndrome）

• 责任血管：基底动脉脑桥分支双侧闭塞。

• 临床表现：患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言的理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪（双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损），只能以眼球上下示意（动眼神经与滑车神经的功能保留），眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，构音及舌咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。

07、一个半综合征（one-and-a-half syndrome）

• 受累部位：一侧脑桥被盖部病变损伤，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核内侧纵束同时受累。

• 临床表现：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。

3 中 脑

08、大脑脚综合征（Weber syndrome）

• 受累部位：一侧中脑大脑脚脚底损害。

• 临床表现：患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪（锥体束损害）。

09、红核综合征（Benedikt syndrome）

• 受累部位：中脑被盖腹内侧部损害。

• 临床表现：患者除外直肌和上斜肌的所有眼肌麻痹，瞳孔散大（动眼神经麻痹）；对侧肢体震颤、强直（黑质损害）或舞蹈、手足徐动及共济失调（红核损害）；对侧肢体深感觉和精细触觉障碍（内侧丘系损害）。

10、基底动脉尖综合征（Top of the basilar syndrome）

• 责任血管：小脑上动脉及大脑后动脉闭塞，供血区域包括中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧和枕叶。

• 临床表现：病灶对侧偏盲或皮质盲（枕叶受累）；眼球运动障碍、瞳孔异常（脑干损害）；严重的记忆障碍；少数患者出现脑干幻觉，表现为大脑脚幻觉（以视幻觉为主，常白天消失，黄昏或晚上出现）及脑桥幻觉（罕见，主要为空间知觉障碍）；可有意识障碍（双侧丘脑损害）。

11、红核下综合征（Claude syndrome）

• 责任血管：中脑旁正中动脉闭塞。

• 临床表现：病灶同侧动眼神经麻痹（动眼神经束受损）；对侧共济失调、震颤（红核、小脑上脚损害）。

12、帕里诺综合征（Parinaud syndrome）（又称上丘脑综合征、中脑顶盖综合征）

• 受累部位：上丘脑病变压迫中脑四叠体。

• 临床表现：瞳孔对光反射消失（上丘受损）；眼球垂直同向运动障碍，特别是向上的凝视麻痹（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。

13、内侧纵束综合征

• 受累部位：脑干的内侧纵束受累。

• 临床表现：前核间性眼肌麻痹、后核间性眼肌麻痹、一个半综合征。

4 丘脑

14、丘脑综合征（Dejerine-Roussy syndrome）

• 责任血管：丘脑膝状体动脉闭塞。

• 临床表现：病灶对侧的感觉缺失和（或）刺激症状，对侧不自主运动，并可有情感与记忆障碍。

15、红核丘脑综合征

• 责任血管：丘脑穿通动脉闭塞。

• 临床表现：病灶侧舞蹈样不自主运动、意向性震颤、小脑性共济失调、对侧偏身感觉障碍。

16、下丘脑综合征

• 受累部位：下丘脑病变。

• 临床表现：以内分泌代谢障碍为主，伴植物神经系统功能紊乱症候群，包括睡眠、体温、进食、性功能障碍、尿崩症、精神异常等。

5 大脑皮质

17、古茨曼综合征（Gerstmann syndrome）

• 受累部位：优势侧角回损害。

• 临床表现：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴有失读。

18、Balint 综合征（Balint syndrome）

• 责任血管：大脑后动脉闭塞。

• 临床表现：同时辨认不能（不能看到整个画面、只能看到部分画面），视觉失调（视觉定向障碍），视觉失用（不能随意向左或向右注视）。

19、去皮质综合征（Decorticated syndrome）

• 受累部位：双侧大脑皮质广泛损害。

• 临床表现：皮质功能减退或丧失，皮质下功能扔保存。

20、外侧裂周围失语综合征

• 受累部位：外侧裂周围受累。

• 临床表现：复述障碍，表现为 Broca 失语、Wernicke 失语、传导性失语。

21、经皮质性失语综合征

• 受累部位：分水岭区受累。

• 临床表现：复述相对保留，表现为经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语。

6 基底节区

22、三偏综合征

• 受累部位：内囊受损。

• 临床表现：病灶对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。

23、肌张力减低-运动过多综合征

• 受累部位：新纹状体病变。

• 临床表现：病灶对侧舞蹈样动作（壳核病变）、手足徐动症（尾状核病变）、偏身投掷运动（丘脑底核病变）。

24、肌张力增高-运动减少综合征

• 受累部位：旧纹状体及黑质病变。

• 临床表现：肌张力增高、动作减少、静止性震颤。

7 脊髓

25、脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）

• 受累部位：脊髓髓内病变，多发于颈椎。

• 临床表现：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下 1～2 个节段痛、温觉缺失。

26、脊髓前动脉闭塞综合征（anterior spinal arteria syndrome）又称 Beck 综合征、Davison 综合征

• 责任血管：脊髓前动脉闭塞。

• 临床表现：脊髓腹侧 2/3 至 3/4 区域缺血，引起病变水平以下中枢性瘫痪、分离性感觉障碍（痛觉和温觉缺失而震动觉和位置觉保存），以及膀胱直肠功能障碍。

27、脊髓静脉高压综合征（VHM）

• 责任血管：多种脊髓、脊柱及其周围结构的血管性病变

• 临床表现：不同的脊髓受损症状，进行性双下肢无力，自上而下的感觉障碍、麻木，大小便障碍、性功能减退，蛛网膜下腔出血。

28、脊髓栓系综合征

• 常见于：先天（如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等）或后天（如腰骶椎管手术）等原因。

• 临床表现：疼痛、腰骶部皮肤改变、下肢的运动障碍、下肢的感觉障碍、大小便功能障碍。

29、脊髓圆锥综合征

• 受累部位：脊髓圆锥损伤和椎管内腰神经根损伤。

• 临床表现：双下肢多无明显的运动功能障碍，肛门与会阴部有鞍状感觉障碍，性功能障碍（阳痿或射精不能）；大小便失禁或潴留，肛门等反射消失。

30、马尾神经综合征

• 受累部位：马尾神经受损。

• 临床表现：腰痛、坐骨神经痛、鞍区感觉障碍以及下肢无力、膀胱和肛门括约肌功能障碍与性功能障碍等

8 颅底

前颅窝

31、福斯特-肯尼迪综合征（Foster-Kennedy syndrome）

• 受累部位：额叶底面肿瘤。

• 临床表现：同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿。

中颅窝

32、眶尖综合征（Rollel 综合征）

• 受累部位：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ 的 1、2 支和 Ⅵ 颅神经受累。

• 临床表现：视神经萎缩或水肿，上睑下垂，眼球固定，角膜反射消失，眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。

33、眶上裂综合征（Rochon-Duvigneaud 综合征）

• 受累部位：第 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ 脑神经及第 Ⅴ 脑神经的眼支受累；眶上裂内容物病变或眶内病变累及眶上裂内容物；

• 临床表现：上睑下垂，眼球固定，角膜反射消失，眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。

34、视交叉综合征

• 受累部位：垂体腺瘤向鞍上生长。

• 临床表现：双颞侧偏盲伴垂体内分泌紊乱，同时可伴有视神经萎缩和蝶鞍的改变。

35、海绵窦综合征

• 受累部位：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 颅神经受累；血栓性静脉炎、动脉瘤和鞍内肿瘤累及海绵窦；

• 临床表现：眼球固定，瞳孔散大，角膜反射减弱，可合并突眼及眼静脉回流障碍。

岩部病变

36、岩骨尖综合征（Gradenigo 综合征）

• 受累部位：中耳炎或合并慢性乳突炎向颅内发展破坏岩骨尖蚀。

• 临床表现：患侧 V、Ⅵ 对颅神经功能障碍；面部疼痛或麻木（同侧三叉神经受累），眼球内斜、复视（外展神经受累）。

37、三叉神经旁综合征（Raeder 综合征）

• 受累部位：岩骨前段三叉神经半月节附近受累。

• 临床表现：三叉神经受累致面部疼痛，颈动脉交感丛受累致同侧 Horner 征。

38、蝶-岩综合征（Jacob 综合征）

• 受累部位：蝶岩交界处病变引起 Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 颅神经麻痹。

• 临床表现：同侧眼肌麻痹和三叉神经感觉障碍，如累及视神经造成视力障碍。

39、岩尖综合征

• 受累部位：乳突炎症的扩散和鼻咽部或鼻窦的恶性肿瘤沿颅底裂隙侵蚀。

• 临床表现：面部疼痛或麻木（同侧三叉神经受累），眼球内斜、复视（外展神经受累）。

后颅窝

40、颈静脉孔综合征

• 受累部位：颈静脉孔的颅内侧损伤。

• 临床表现：累及舌咽、迷走、副神经。

41、内耳道综合征

• 受累部位：病变起自内耳道。

• 临床表现：同侧面神经外周性瘫痪，同侧位听神经受累引起耳鸣、耳聋、眼球震颤和平衡障碍。

42、颅脊管综合征

• 受累部位：枕大孔附近的病变常侵犯后颅窝和高位椎管两个间隔。

• 临床表现：先后累及小脑、延髓、后组颅神经和上颈髓等结构。

9 其他

43、Horner 综合征（Horner syndrome）

• 受累部位：颈上交感神经径路损害（C8～T1 段脊髓侧角、颈交感干、延髓背外侧、丘脑下部）。

• 临床表现：病变同侧瞳孔缩小、面部无汗或少汗，眼裂变小，眼球内陷。

44、艾迪综合征（Adie syndrome）

• 常见于：中年女性。

• 临床表现：一侧瞳孔散大，直接和间接对光反射及调节反射异常，伴有腱反射/尤其是膝、跟腱反射减弱或消失。

45、亨特综合征（Hunt syndrome）

• 受累部位：膝状神经节受累。

• 临床表现：病灶同侧周围性面瘫，同侧耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹，舌前 2/3 味觉障碍，泪腺、唾液腺分泌障碍。

46、腔隙综合征

1）纯运动性轻偏瘫（PMH）

• 受累部位：内囊、放射冠或脑桥受累。

• 临床表现：病灶对侧面部及上下肢大体相同程度轻偏瘫， 无感觉障碍、视觉障碍和皮质功能障碍，多不出现眩晕、耳鸣、眼震、复视及小脑性共济失调。

2）纯感觉性卒中（PSS）

• 受累部位：丘脑腹后外侧核受累。

• 临床表现：病灶对侧偏身感觉缺失，可伴感觉异常。

3）共济失调性轻偏瘫

• 受累部位：脑桥基底部、内囊或皮质下白质受累。

• 临床表现：病变对侧轻偏瘫伴小脑性共济失调，偏瘫下肢重于上肢（足踝部明显），面部最轻，共济失调不能用无力来解释，可伴锥体束征。

4）构音障碍-手笨拙综合征（DCHS）

• 受累部位：脑桥基底部、内囊前肢或膝部受损。

• 临床表现：构音障碍、吞咽困难，病变对侧中枢性面舌瘫、面瘫侧手无力及精细动作笨拙，指鼻试验不稳，轻度平衡障碍。

5）感觉运动性卒中（SMS）

• 受累部位：丘脑膝状体动脉分支或脉络膜后动脉丘脑支闭塞，累及丘脑腹后核及邻近内囊后肢。

• 临床表现：以偏身感觉障碍起病，再出现轻偏瘫。

47、脑动脉盗血综合征

1）锁骨下动脉盗血综合征

• 责任血管：一侧锁骨下动脉或无名动脉在其近心端发出的椎动脉前狭窄或完全闭塞。

• 临床表现：患侧椎动脉血液逆流至锁骨下动脉远心端供应患侧上肢，引起椎基底动脉供血不足症状、上肢缺血症状。

2）颈内动脉盗血综合征

• 责任血管：颈内动脉闭塞。

• 临床表现：分为前交通动脉盗血综合征：血液通过前交通动脉由健侧向患侧分流，引起健侧颈内动脉系统缺血、大脑半球供血不足的临床表现；后交通动脉盗血综合征：血液经后交通动脉由椎基底动脉逆流入患侧颈内动脉供血区，导致椎基底动脉供血不足的临床表现。

3）椎基底动脉盗血综合征

• 责任血管：椎基底动脉狭窄或闭塞。

• 临床表现：血液经后交通动脉由颈内动脉逆流入椎基底动脉供血区，导致颈内动脉系统供血不足出现相应临床表现。

48、踝间综合征

• 受累部位：颈静脉孔的路外侧损伤。

• 临床表现：累及 IX、X、XI、XII 对颅神经。

49、咽喉间隙综合征

• 受累部位：颈静脉孔的颅外侧及咽后间隙损伤。

• 临床表现：累及 IX、X、XI、XII 对颅神经，累及交感神经干而出现 Horner 综合征的表现。