偏瘫、头痛、痫性发作…这些症状你考虑什么病?

偏瘫、头痛、痫性发作…这些症状你考虑什么病?

原创 作者:相由心生 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-06-08 19:58 发表于浙江

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放射治疗后卒中样偏头痛发作(SMART)综合征是一种颅脑放射治疗(RT)数年后才出现的罕见但严重的疾病。以偏头痛样头痛、卒中样症状、痫性发作和包括受照射脑区皮质脑回状强化等 MRI 异常为特征的疾病。

SMART 综合征与肿瘤进展区分很困难,治疗选择也很有限,因此在诊断和治疗上都具有挑战性。尽管 SMART 症状通常可以恢复,但症状也可复发并造成持续的神经后遗症或影像学改变。

这篇文章回顾性分析了多个中心 2013 年~2020 年诊断的 7 例 SMART 综合征患者,6 例男性,1 例女性,年龄 49~68(平均 58)岁。因不同肿瘤适应症接受了部分(71%)或全脑(29%)RT。

这些患者相关的共病包括血管危险因素(57%)和偏头痛(29%)。放疗后 SMART 综合征发病时间在 1.5~28 年之间(平均 11.8 年)。大多数患者(57%)经历了多次(2~4 次)同侧 SMART 发作。

在一个病例中,由于患者有双大脑半球辐射史,SMART 症状在半球之间交替出现。所有患者症状包括偏头痛(71%),痫性发作(57%)或两者兼有(29%),常伴有失语(71%)或意识模糊(43%)。

MRI 普遍显示特征性的皮质脑回状强化,伴有相应的 T2/Flair 高信号(86%)和不相一致的弥散改变(43%)(如图)。已确定的异常严格来说是单侧的,不受脑血管供血区域限制,累及以前照射过的区域,主要是左侧顶枕区。

其中 2 例患者 3 天后复查 MRI 显示异常影像累及整个半球(图 E 和 F)。磁共振灌注成像显示局部高灌注(n = 3/3),脑血流量或脑血容量升高,提示异常的血管反应(图 E)。除病例 4 外,异常影像于 1~10 个月左右消失(图 A~D;F,G)。病例 4 的影像波动变化持续了 5 年。

所有患者都接受了支持性治疗,其中 71% 的患者临床上完全恢复,与影像学改善一致。病例 5 和 7(图 H)都有复杂的偏头痛病史(分别在放疗前 7 年和放疗后 4 年头痛),经历了漫长的临床过程,神经功能恢复也不完全。

病例 1:

全脑放射治疗(WBRT)16 年后,症状为失语、意识模糊和头痛。住院第 6 天非惊厥性癫痫持续状态发作后不久进行的脑部 MRI 检查。左侧颞顶枕区出现新的皮质脑回状强化,伴 T2/FLAIR 高信号。

除此之外其它方面与患者以往的扫描相比无变化(A)。3 周后随访,MRI 显示皮质增强消失,T2 的脑回肿胀信号降低(B)。

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图 A、B:SMART 综合征影像学特征示例(病例 1)

病例 2:

患者在质子放射治疗(59.4 Gy)后 14 个月出现进行性头痛、右视觉振荡和清醒脑电图异常,提示早发 SMART 综合征。入院时脑部磁共振成像(图 C、D)

既往放射区域内有硬脑膜和结节状软脑膜强化,包括左侧枕叶及少量顶叶区域,伴相应 T2/FLAIR 高信号、脑回肿胀和局灶弥散受限(C)。10 个月后随访,左枕叶影像异常几乎完全消失(D)。

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图 C、D(病例 2)

病例 3:

预防性 WBRT(36 Gy)治疗 28 年后突然出现右侧偏瘫及失语。入院第 4 天在痫性发作后进行 MR 检查(图 E)。

MR 显示广泛皮质脑回状强化,伴有弥漫性 T2/FLAIR 高信号,累及大部份左脑半球。磁共振灌注成像上:相关区域脑血容积(CBV)和脑血流量(CBF)升高。

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图 E(病例 3)

病例 4:

放化疗后 10 年出现失语、右侧面瘫、右侧无力及发热(但感染检查阴性),住院第 5 天痫性发作后进行的脑部 MR 检查(图 F、G)。

MRI 显示广泛的皮质水肿和增强,累及整个左侧大脑半球,没有相应的 T2/ FLAIR 高信号。脑室周围白质异常信号与患者以往的扫描相比没有变化(F)。4 周后随访显示异常皮质增强完全消失(G)。

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图 F、G(病例 4)

病例 5:

放射治疗(60 Gy)9 年后,复发性偏头痛及失语 6 个月。

患者入院时的脑 MRI 在既往放射治疗的左顶枕叶区域内有广泛的皮质脑回状强化和水肿,伴相应 T2/FLAIR 高信号,DWI、ADC 高信号(图 H)。

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图 H(病例 5)

作者发现这些患者病灶主要为左侧半球受累。SMART 通常发生在放疗后数年至数十年,但有 2 例患者在质子放疗后相对较早出现症状(4 年和 14 个月内)。

除了放射剂量,特定的放射方式,如质子放疗,可能构成 SMART 独特的风险因素。辐射诱发的血管功能障碍和神经元过度兴奋与 SMART 发病机制有关。

病例中 57% 的患者经历了临床痫性发作,大多数患者(86%)接受了抗癫痫药来控制或预防痫性发作。病例 3(图 E)从入院开始即接受脑电监测,但仅在住院第 4 天出现痫性发作,说明痫性发作是一种表现,而不是皮质信号异常的原因。

相反,血管功能障碍及局部过度灌注可能导致 MRI 异常表现,并为抗血小板药物、维拉帕米和抗偏头痛药物的联合治疗提供了理论依据。当怀疑 SMART 时,磁共振灌注成像可能会提供诊断及鉴别诊断线索。

目前尚不清楚为什么一些 SMART 患者会出现持续神经功能障碍,此病例系列中 2 例「复杂 SMART」患者中观察到的影像学异常与完全可逆的 SMART 患者中发现的影像学异常并无不同。

痫性发作不是复杂 SMART 特征。头痛和失语症是既往有偏头痛史的 SMART 患者的主要症状。因此,偏头痛或潜在的血管异常患者是否会易患复杂的 SMART 是一个有待进一步观察的问题。

SMART 综合征是一种排除诊断,鉴别肿瘤进展、软脑膜疾病、感染和缺血事件很重要,不需要或不推荐组织活检,因为 SMART 综合征大多是短暂病程的,在考虑积极的抗肿瘤治疗之前给予充分的观察时间是明智的。

熟知 SMART 综合征的临床影像学表现,常规使用磁共振灌注成像,识别 SMART 特有的危险因素,是改善此类患者管理的重要前提。

专家精彩点评

SMART 综合征是临床少见的头痛发作形式,其诊断标准包括:1)以前的颅脑放疗病史,无肿瘤复发的证据;2)持续较长时间可逆性局灶性神经功能缺损的症状与体征,比如偏瘫、失语、痫性发作等;3)既往放疗区域单侧皮层灰质短时间内强化,很少累及白质。SMART 综合征作为排出性诊断,患者需通过 MRI 排除急性卒中,脑电图排除痫性发作,CSF 排除 CNS 感染,增强 MRI 和 PET 排除恶性肿瘤复发。

SMART 综合征以控制痫性发作和控制血压为主,激素治疗的证据不充分,阿司匹林和维拉帕米有可能会减少发作次数和复发的严重性,但是也缺乏证据。该疾病关键在于对其充分认识和鉴别, 由于发病机制目前并不完全清楚, 需要进一步研究。

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策划 | 时间胶囊 

投稿邮箱 | zhangjing3@dxy.cn

参考文献:

Winter S F, Klein J P, Vaios E J, et al. Clinical Presentation and Management of SMART Syndrome[J]. Neurology, 2021.

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