「闭目难立征」阳性，别只想到小脑病变！
原创 作者:何珏 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-06-06 19:58 发表于浙江
原文地址：「闭目难立征」阳性，别只想到小脑病变！
-「闭目难立征」一定是小脑病变的吗？
– 不是，「闭目难立征」是用于定位脊髓后索病变的。
你可能会疑惑，小脑病变不也闭目难立吗？但是小脑病变睁眼也难立，而加做闭目试验并没有带来更多的诊断价值。临床中，「闭目难立征」阳性的确容易被误解为小脑病变所致。
最初，闭目难立征（Romberg sign）这个体征是用于特别描述一个患有三期梅毒的患者，他表现出运动性共济失调的神经系统体征。Romberg 描述这种体征为在暗室或闭眼状态下，脊髓后索损伤的患者会出现严重的姿势障碍。
01 「闭目难立征」如何测试神经病变？
Romberg 征成为一个精确的测试，用于检测脑-脊髓后柱通路的完整性[1]，这个通路是用于控制本体感觉的。本体感觉是用于感受身体位置和运动的感觉。
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本体感觉和精细触觉传导通路
该传导通路由 3 级神经元组成：
第 1 级神经元：
第 1 级神经元为脊神经节内假单极神经元，其周围突分布于肌腱、关节等处的本体感觉感受器和皮肤的精细触觉感受器，中枢突经脊神经后根的内侧部进入脊髓后柱。分为升支、降支。
其中，来自第 5 胸节以下的升支行于后柱的内侧部，形成薄束；来自第 4 胸节以上的升支行于后柱的外侧部，形成楔束。两束上行，分别止于延髓的薄束核和楔束核。降支至后角或前角，完成脊髓牵张反射。
第 2 级神经元：
第 2 级神经元的胞体在薄、楔束核内，由此二核发出的纤维向前绕过中央灰质的腹侧，在中线上与对侧的交叉，称内侧丘系交叉，交叉后的纤维转折向上，在锥体束的背侧呈前后方向排列，行于延髓中线两侧，称内侧丘系。内侧丘系在脑桥呈横位居被盖的前缘，在中脑被盖则居红核的后外侧，最后止于背侧丘脑的腹后外侧核。
第 3 级神经元：
第 3 级神经元的胞体在丘脑腹后外侧核，发出纤维称丘脑中央辐射。经内囊后肢主要投射至中央后回的中、上部和中央旁小叶后部，部分纤维投射至中央前回[2]。
此通路若在内侧丘系交叉的下方或上方的不同部位损伤时，则患者在闭眼时不能确定损伤同侧（交叉下方损伤）和损伤对侧（交叉上方损伤）关节的位置和运动方向以及两点间距离。
常常 Romberg 征容易被误解为小脑疾病所致，但其实，其为脊髓后柱疾病。视觉和前庭功能成分对维持平衡有贡献，而 Romberg 征消除了在维持平衡时的视觉和前庭成分，剩下单独的本体感受相关的神经系统疾病。
02 人体如何维持平衡？
人体平衡由前庭系统来维持。其为双侧结构，双侧各层面的通路之间有不断地相互作用（如下图），以便对实际感官输入产生一个整体性的感知和适当的运动反应，进而在重力环境下保持平衡。
这样的神经网络特点可使机体对单侧径路损害所致的急性单侧功能障碍性张力失衡进行中枢替代和补偿[3]。
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前庭系统双侧结构
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平衡觉传导通路
03 闭眼对前庭功能有什么影响？
闭眼取消了视觉对前庭系统的代偿。前庭系统缺乏初级前庭皮层，所有的自然前庭刺激都会同时影响多种感官以介导人体对身体位置和方向及其自身运动的感知。
因而，前庭功能的代偿可以通过多种感觉，尤其是视觉-前庭感觉之间的相互影响来完成。因为，在三维环境中，视觉系统也可以感知方向和运动。
目前已经在中枢神经系统中发现多个脑区同时携带了前庭与视觉信号，除了大脑皮层，皮层下的前庭复合体、丘脑和小脑皮层中的小结都已发现了丰富的前庭、视觉和本体等信号，提示这些区域都有可能参与多模态感知觉信息的编码与整合。
但是在自身感知的研究中，由于大脑皮层中较高级脑区中的神经元感受野较大，因此一般被认为这些神经元可以整合全局视野中的视觉光流信息，从而提供有关在空间中发生自身运动的信息[3]。
那么，小脑疾病的患者「闭目难立征」是阳性吗？这类患者不只闭目，难立，睁着眼也站不稳呐！
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排版｜时间胶囊
投稿｜zhangjing3@dxy.cn
参考资料（上下滑动查看）：
[1] Lanska, D.J. and C.G. Goetz, Romberg’s sign: development, adoption, and adaptation in the 19th century. Neurology, 2000. 55(8): p. 1201-1206.
[2] 系统解剖学. 2018 年, 北京: 人民卫生出版社.
[3] Brandt, T. and M. Dieterich, The dizzy patient: don’t forget disorders of the central vestibular system. Nature Reviews Neurology, 2017. 13(6): p. 352-362.
