最全总结:吉兰-巴雷综合征的诊治(附流程图

最全总结:吉兰-巴雷综合征的诊治(附流程图

原创 作者:梁衍舜 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-05-18 19:58 发表于浙江

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吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种免疫介导的多发性神经根神经病,全球每年新增约 10 万例病例。在大多数患者中,神经系统症状急性发作之前发生感染性疾病,继之出现肢体进展性无力,持续 4 周后可到达高峰。

该综合征的典型表现通常不构成诊断挑战,但非典型变异若不加以考虑则易被漏诊。神经传导检测到多神经根神经病、脑脊液分析显示蛋白细胞分离固然支持诊断,但在疾病早期两种测试都是正常的,增加了诊断的困难。

柳叶刀杂志发表的一篇 GBS 的综述《Guillain-Barré syndrome》,内容覆盖 GBS 的方方面面,尤其是对该综合征变异型的诊断的介绍更是令人耳目一新,本文进行编译如下:

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图 1. Guillain-Barré 综合征的治疗

一、GBS 的流行病学、前驱感染

流行病学

1、各国发病率不一:日本为 0.44 例/10 万人/年,中国为 0.67 例,北美和欧洲为 0.81 至 1.91 例(中位数 1.11)。
2、年龄每增加 10 岁,发病率就会增加 20%。
3、男性的风险高于女性。
4、季节性:西方国家冬季是高峰;中国北部、印度、孟加拉国和拉丁美洲则夏季是高峰。

前驱事件

特定的疫苗接种,如流感、脑源性森普尔狂犬病;免疫检查点抑制剂治疗;神经节苷脂治疗;手术。

前驱感染

1、上呼吸道感染(35%),而胃肠炎(27%)。

2、2014~2016 年寨卡病毒在法国波利尼西亚、拉丁美洲和加勒比地区爆发后,GBS 激增并随后下降。

3、空肠弯曲菌、巨细胞病毒、流感嗜血杆菌、肺炎支原体、EB 病毒、戊型肝炎病毒、甲型流感病毒。

4、其他虫媒病毒,包括登革热和基孔肯雅热;空肠弯曲菌:通常导致轴突神经病变,巨细胞病毒或 EB 病毒感染通常引发脱髓鞘神经病变。寨卡病毒患者表现为感觉运动障碍、面瘫、呼吸功能不全和脱髓鞘性电生理亚型。

5、COVID-19 大流行也出现了 GBS 和 Miller-Fisher 综合征与严重急性呼吸系统综合征冠状病毒 2(SARS-CoV-2)感染相关的报告。

二、临床特征:

GBS 临床异质性非常明显:其典型表现是进行性(上升) 肢体无力,并伴有反射减少或缺失。然而,变异的表现可以为局部无力,包括咽-颈-臂变异和伴有感觉异常的面部双瘫。最重要的变异包括 Miller-Fisher 综合征和 Bickerstaff 脑干脑炎。这些变异的临床特征虽与经典的 GBS 完全不同,但有相似的血清学生物标志物。

三、诊断标准

GBS 的诊断需要排除其它原因导致的对称性的弛缓无力和反射减少。Brighton 标准还考虑了 Miller-Fisher 综合征的单独定义,即存在双侧眼肌麻痹、反射减少和共济失调的临床三联征,以及无肢体无力和中枢神经系统受累,以达到 3 级诊断确定性。

GBS 和 Miller-Fisher 综合征要达到更高的诊断确定性,应符合单向性发展 28 天内达到最低点、脑脊液白蛋白细胞分离和神经病变的电诊断证据(详见表 1)。

表 1. GBS 诊断标准

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四、GBS 变异的临床分类

NINDS 和 Brighton 协作组标准有助于诊断大多数 GBS 患者,但有大量病人并不满足这一组标准。为了完全确定 GBS 综合征的病例,所有的变异都应考虑在内。

表 2 显示了 GBS 临床谱的关键特征。每个变异都根据无力模式的程度进行描述。例如,截瘫型 GBS 是典型 GBS 的一种较不多见的变异,临床表现为双侧下肢无力,而急性眼肌麻痹是典型 Miller-Fisher 的一种较不多见的变异。另一个情况是 Bickerstaff 脑干脑炎,患者的中枢神经系统累及意识降低,高反射能力,或两者兼有。

表 2. GBS 临床分类

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注:AIDP = 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病变;AMAN = 急性运动轴突神经病变;AMSAN = 急性运动和感觉神经病变;RCF = 可逆性传导故障;SNAP = 感觉神经动作电位。

五、鉴别诊断

以下这些特殊临床特征提示可能需要考虑 GBS:神经模式是典型的 GBS 或 Miller-Fisher 综合征的一部分,电生理提示感觉运动神经病,脑脊液分析显示白蛋白细胞学分离,单相疾病的发病时间与 GBS 相似,在症状出现前 4 周有既往疾病史,存在针对神经抗原的 IgG。

进行鉴别诊断,排除其它可能的相似综合征 (表 3):

表 3. 格林-巴利综合征按解剖部位和疾病表现的鉴别诊断(一)

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格林-巴利综合征按解剖部位和疾病表现的鉴别诊断(二)

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六、预后

96% 的患者在 2 周内达到临床最低点,99% 的患者为 4 周内。50% 的患者有颅神经受累,25% 的患者有自主神经功能障碍,19% 的患者需要呼吸机支持。在最低点时,76% 的患者不能独立行走。在免疫治疗后,大多数患者恢复良好,77% 在 6 个月时能够独立行走,81% 在 12 个月时能够独立行走。

总体预后良好,但也有患者死于该病或留下严重的残疾。不良预后的预测因素包括高龄、先前发生的空肠弯曲菌感染、需要机械通气和轴突 GBS 亚型。

血清生物标志物,包括白蛋白降低、免疫球蛋白小幅升高和高血清神经丝轻链,也与不良预后相关。

七、电生理诊断分类

电生理诊断分类对于 GBS 的诊断和确定脱髓鞘或轴突亚型具有重要意义。在疾病的早期阶段,神经传导可以正常,但在大多数患者中,存在神经病变的证据。神经传导变化的早期研究包括没有霍夫曼反射和 F 波,以及丰富的 A 波。

电生理学是一个动态的过程,一个单一的神经传导研究可能不能反映真正的潜在病理生理学。连续的神经传导研究可以发现远端复合肌肉动作电位振幅降低,且速度相对保持不变(提示轴突变性);此类研究还可以显示复合肌肉动作电位幅度和传导速度的快速分辨率,称为可逆传导失败。相反,AIDP 的重复神经传导研究显示,随着远端潜伏期的延长和传导速度的减慢,即使在恢复阶段,也表现出缓慢的参数,反映了髓鞘再生过程。

八、神经影像学

周围神经成像是疾病的一个新兴的生物标志物领域。在一项研究中,MRI 证据显示的急性 GBS 患者的敏感性为 83%。

神经超声波提供了一种更便宜、更实用的替代方法。在神经超声上,GBS 早期可见颈根增大,特别是当无力严重时。在与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的鉴别中,一项研究发现应用感觉保存模式、扩大的颈根或迷走神经的超声特征具有 85% 以上的敏感性、特异性和阳性预测值。支持 GBS 的另一个特征是随着临床的回复,神经在扩大。

九、治疗相关性波动和急性发病的 CIDP

高达 16% 的患者在治疗 8 周内出现与治疗相关的波动,定义为 GBS 残疾量表上至少一个等级的恶化或医学研究理事会总评分的下降。推测系正在进行的免疫病理过程因为治疗而短暂停止,导致假性恶化。治疗相关波动不同于急性发作,后者有 3 次以上复发且在在发病 8 周后有一次或一次以上的恶化(Treatment-related fluctuations are different from acute onset of CIDP, in which patients have more than three relapses with one or more occurring after 8 weeks of disease onset)。

十、治疗

根据患者从发病到出现症状的时间,按疾病阶段进行治疗。当患者不能独立行走时,建议使用静脉注射免疫球蛋白或血浆置换进行免疫治疗。支持性措施包括监测疾病进展,在有自主神经功能障碍、呼吸无力或延髓无力的证据时进行早期干预。由于长时间的不动,患者也有深静脉血栓和肺栓塞的风险,需要预防。

达到平台期后,部分患者可出现复发,既可能是治疗相关的波动,也可能是慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的急性发作。在与治疗相关的波动中,尽管没有证据支持进一步的治疗过程,但大多数临床医生会选择最初给予的两种治疗的第二个疗程(见文章开篇图 1)。

十一、总结

自 1916 年 Georges Guillain、Jean Alexandre Barré 和 André Strohl 首次描述 GBS 以来,有关研究不断取得实质性进展。现有的 GBS 诊断标准排除了许多变异,包括具有保留或活跃的肌腱反射的 GBS。加强对变异类型的强调,有助于减少 GBS 诊断的漏诊。随着新的治疗方法进入临床试验,以及克服轴突变性和促进神经再生的研究,GBS 的未来前景会更好。

专家点评

这是在 2021 年柳叶刀发表的一篇 GBS 的综述,覆盖 GBS 的方方面面,包括流行病学、前驱事件、前驱感染、临床特征、GBS 变异的临床分类、鉴别诊断、自然史和预后、电生理诊断分类、神经影像学、治疗。该文对 GBS 流行病学、前驱感染,以及临床分类的概率统计是权威客观的,其鉴别诊断的描述也基本是最全面的,所以可以作为类似教科书的章节进行详读,也适合放在收藏夹以备查阅。

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投稿及合作|zhangjing3@dxy.cn

参考文献:

Shahrizaila N, et al. Guillain-Barré syndrome. The Lancet 2021; 397: 1214–28.

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