这种表现的脑梗死，91% 的医生没见过

原创作者:张金龙公号:丁香园神经时间发布时间:2023-05-12 19:58 发表于浙江

在临床诊断疾病的过程中，我们一般遵循这样的原则：「首先考虑常见病的常见症状，之后琢磨常见病的少见症状，再次想到少见病的常见症状，最后才是少见病的少见症状。」

本文所述病例是神经科最常见的脑梗死，却以一种不寻常的「不自主运动」发病，即「常见病的少见症状」。「有时临床不能做出正确判断，或许不是因为想的不够复杂，而是因为想的不够简单。」

1 病例简介：

是常见的脑梗死吗？

患者 85 岁女性，以「左侧肢体不自主运动 2 天」为主诉入院。既往体健。否认帕金森病、肝病、遗传性疾病及药物使用史。

神经系统查体：神志清，精神可，言语流利，问答切题。双侧瞳孔等大等圆直径约 3 mm，对光反射灵敏。额纹对称，口角无歪斜，伸舌居中，咽反射存在。颈软，无抵抗。四肢肌力 V 级，四肢肌张力正常。左侧指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准。双侧腱反射（++），双侧 Babinski 征阴性。双侧痛温觉对称存在。

NIHSS 评分：0 分，GCS：15 分，Barther 指数评分：80 分，mRS 评分：3 分，洼田饮水试验：1 级。异常不自主运动量表（abnormal involuntary movement scale， AIMS）：左上肢 4、左下肢 4、颈肩臀 3，异常运动 4、因异常运动而影响正常生活 4、患者对异常运动的察觉 0、义齿 1、戴义齿 0。

患者入院头颅 CT

患者头颅核磁检查

图片来源：作者提供

2 诊疗思路：

*从「不自主运动」到「脑梗死」
*

老年女性，既往体健。此次急性起病，主要表现是左侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，运动幅度大，力量强，症状呈持续性。入院时头颅 CT 排除出血改变；头颅核磁 DWI 示右侧丘脑高信号。定位诊断：右侧丘脑底核；定性诊断：急性脑梗死。

责任血管：右侧大脑后动脉分支-旁正中动脉。结合患者入院完善头颅 MRI：右侧丘脑底核新发脑梗死。诊断：脑梗死（右侧丘脑底核小动脉闭塞）。

经过抗栓、强化他汀、针灸等治疗后患者病情逐渐好转。AIMS：左上肢 2、左下肢 2、颈肩臀 1，异常运动 1、因异常运动而影响正常生活 1、患者对异常运动的察觉 0、义齿 1、戴义齿 0。

回顾笔者近年在神经内科的工作发现，有一部分患者确实是急性脑梗死发病，但临床表现并不都是意识障碍、肢体瘫痪、感觉减退、失语、凝视、面瘫等脑血管病常见的缺损症状。这时我们应用临床常用的 NIHSS 评分、GCS 评分、MRS 评分等不能很好的反映患者的病情严重程度。

例如这位老人就是以不自主运动的形式起病，导致新发脑梗死后不能被家属及基层医务工作者及时发现，对我们的临床抉择带来很大的困惑。

3 知识延伸：

「不自主运动」常见于哪些疾病？

不自主运动是不受主观意志支配的、无目的的异常运动。主要见于锥体外系统病变，主要临床表现为：

1）痉挛发作：肌肉阵发性不自主收缩，可见于癫痫部分性发作和全面性发作。

2）震颤：为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆动样动作。多见于手、上肢、下肢、头、舌和眼睑等处。可分为生理性震颤和病理性震颤，后者又按与随意运动的关系分为如下类型：

① 静止性震颤（statictremor）：震颤的特点为安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。表现为手指有节律的、每秒 4～6 次的快速抖动，严重时可呈「搓丸样」或「拍水样」，亦可见于头、下颌、前臂、下肢及足等部位。见于苍白球和黑质病变，如帕金森病。

② 动作性震颤（kinetictremor）：是指肢体指向一定目的物时所出现的震颤，特点是当肢体即将达到目的物时震颤更明显。多见于小脑病变。

3）舞蹈样运动（choreicmovement）：为一种不能控制的、无目的、无规律、快速多变、运动幅度大小不等的不自主运动，如挤眉弄眼、呶嘴、伸舌、转颈耸肩、伸屈手指等舞蹈样多动，可伴有肌张力减低。特点是：上肢比下肢重，远端比近端重，随意运动或情绪激动时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。见于尾状核和壳核的病变，如小舞蹈病等。

4）手足徐动症（athetosis）：亦称指划动作或易变性痉挛。由于上、下肢远端肌张力异常（增高或减低），表现为手腕、手指、足趾等呈缓慢交替性伸屈、扭曲动作，而且略有规则：如腕过屈时手指常过伸，前臂旋前时手指缓慢交替的屈曲；足部可表现足跖屈而踢趾背屈等。因此，手及足可呈现各种奇异姿势。若口唇、下颌及舌受累则发音不清和出现鬼脸。见于核黄疸、肝豆状核变性等。

5）扭转痉挛（torsionspasm）：又称变形性肌张力障碍。表现为以躯干为长轴，身体向一个方向缓慢而强力扭转的一种不自主动作。常伴有四肢的不自主痉挛。其动作无规律且多变，安静时减轻，睡眠时消失。病变位于基底节，见于遗传性疾病、吩噻嗪类药物副作用等。

6）偏身投掷运动（hemiballismus）：是因丘脑底核损害引起的一侧肢体的不随意运动，表现为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动，运动幅度大，力量强。

7）抽动症（tics）：为单个或多个肌肉刻板而无意义的快速收缩动作。常累及面部及颈部肌肉，表现为挤眉弄眼、呶嘴、点头、扭颈、伸舌等。如果累及呼吸及发音肌肉时，抽动时可伴有不自主的发音，或伴有秽语，称为 Tourette 综合征。常见于儿童，病因及发病机制尚不清楚，部分病例由基底节病变引起，有些则与精神因素有关。

总结相关知识及此病例的经验：新发的不自主运动，我们不应该拘泥于简单的帕金森综合症、核黄疸、肝豆状核变性、遗传性疾病、吩噻嗪类药物副作用、精神疾患等。可以通过详细病史、细致查体、相关辅助检查，从而想到缺血性脑卒中。如果在时间窗内，积极静脉溶栓治疗可能会使患者在更短的时间内得到更大的获益。

专家精彩点评

医学有时被认为是经验学科，临床医生对于常见的症状与体征会烂熟于心，也能在第一时间做出正确的选择。然而，临床的痛点，或许也是魅力所在，就在于不经意间，会在转角处遇到惊喜，抑或是惊吓。当患者不按照教科书生病，或者疾病不遵从医生的工作习惯现身时，该如何应对？或许，系统的知识架构才是致胜的终极法宝，而「经验老到」固然会提升我们的诊治效率，却偶尔会因为「唯手熟尔」导致「熟视无睹」的恶果。

本例患者罹患了神经科最常见的疾病——脑梗死，却又以一种不寻常的「不自主运动」发病，当然会给临床诊断带来困惑。此时就应当对常见疾病诊疗中可能见到的「意外事件」做出一些系统化的梳理，来丰富我们的知识架构。例如尝试用病因学原则来对急性不自主运动进行定性：代谢性-糖尿病性舞蹈症；中毒性-吩噻嗪类药物；血管性-丘脑底核或豆状核梗死、肢体抖动型 TIA 发作、下橄榄核变性等；遗传性-肝豆状核变性；免疫性-自身免疫性脑炎等。

系统化的思维，会有助于让「绝世而独立」的疑难症状体征变为「风景旧曾谙」的轻松鉴别诊断。本文通过详细的描述了一例脑梗死患者的不自主运动，简要的介绍了对不自主运动可能的病因分析，很好的启发了临床医生的诊治思路。

很多年前刚接触临床时，前辈的一段话让我铭记于心：首先考虑常见病的常见症状，之后琢磨常见病的少见症状，再次想到少见病的常见症状，最后才是少见病的少见症状。在恭录前辈的教诲时，也盼望「后之览者，能有感于斯文」。这一例以不自主运动起病的脑血管病，显然就是「常见病的少见症状」了。有时临床不能做出正确判断，或许不是因为想的不够复杂，而是因为想的不够简单。

点评专家：李春阳内蒙古医科大学附属医院主任医师