庄建华教授:前庭神经炎的诊断及治疗

庄建华教授:前庭神经炎的诊断及治疗

原创 作者:丁香园神经时间 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-04-19 19:58 发表于浙江

原文地址:庄建华教授:前庭神经炎的诊断及治疗

中华医学会、中华医学会神经病学分会主办的第二十五次全国神经病学学术会议于 4.14 – 4.16 在重庆举行。上海长征医院庄建华教授就《前庭神经炎的诊治进展》相关内容进行了精彩分享。

前庭神经炎(VN)是一种急性前庭系统受累而导致不伴耳蜗症状(耳鸣、听力损害)的持续时间较长的发作性眩晕疾病,是常见的周围性眩晕疾病。因其临床特点与中枢性眩晕诸多相似之处,很多 VN 患者第一时间往往就诊于神经内科,因此前庭神经炎的诊治进展越来越受到神经科医生的关注。

01

前庭神经炎的发病部位

1909 年首次报道突发眩晕而无耳蜗及其他神经系统症状的疾病;

1924 年 Nylen 命名为前庭神经炎;

1952 年 Dix 及 Hallpike 改名为前庭神经元炎;

1981 年 Schuknecht 组织病理学研究 4 名患者,发现前庭神经和外周感受器同时受损,又命名为前庭神经炎。

目前看来,命名为「前庭神经炎」似乎显得更合理。

02

前庭神经炎的发病机制

前庭神经炎的发病机制尚不明确。其可能是病毒感染(嗜神经病毒再激活)在人类前庭神经节内发现单纯疱疹病毒 I 型的潜伏证据。

炎症的证据:病理学研究结果显示,2/3 的 VN 患者前庭神经节细胞中可检测到 I 型单纯疤疹病毒(HSV-1)DNA 的表达,伴随 CD8+ T 淋巴细胞、细胞因子和炎症趋化因子的聚集。表明这些患者的前庭神经节中存在 HSV-1 的潜伏感染。因此推测潜伏病毒地再激活可能是 VN 的主要发病原因。动物实验、影像学研究、等位基因检测均证实前庭神经炎与感染和免疫相关。

缺血的证据:除了炎症、免疫因素外,外周血 CD40 阳性单核/巨噬细胞增 多 TNF-a、粘附分子、环氧化 2 增高,前庭神经炎与微血管灌注下降,微血栓事件相关。但整体来讲炎性证据更多一些。       

庄建华教授认为,前庭神经炎在早期可能是炎症或免疫的因素,随后神经肿胀导致压迫血管造成缺血性事件。

03

前庭神经炎的临床表现

临床特征:急性、单侧前庭功能减弱:

① 急性眩晕,伴恶心、呕吐;

② 眩晕持续数日至数周(24 小时);

③ 无听力下降及其他脑神经受损;

④ 上感病史少(30%);

⑤ 基本为单次发作;

⑥ 体格检查: 单侧前庭功能减弱(静/动态)。

辅助检查提示为单侧前庭功能减弱,除了 VHIT、变温、c/o-VEMP、转椅、OTR 等检查,庄建华教授强调还要看重听力检查。头颅 MRI 等更多是排除其他疾病。

前庭神经炎的分型:前庭上神经炎最常见,同时累及前庭上、下神经次之,仅累及前庭下神经最少见。解剖因素决定了上神经炎多见,因为前庭上神经骨管道更长,管腔空间更小,炎症时更易受损(非炎症只累及前庭上神经)。诊断前庭下神经炎需要慎重,一定要排除中枢性眩晕。

04

前庭神经炎国内的诊断标准

前庭神经炎的诊断标准需要满足:

① 急性、首次、持续性眩晕发作;

② 无听力下降,无其他颅神经症状;

③ 单向水平略旋转眼震,甩头试验阳性;

④ 辅助检查提示: 单侧前庭功能减弱;

⑤ 排除其他疾病,需要借助头颅 MRI 进行鉴别。

急性期:< 14 d、有自发眼震;

恢复期:> 14 d、无自发眼震。

05

前庭神经炎的鉴别诊断

1)脑血管疾病:

① 累及小脑后下动脉(PICA)内侧支与前庭神经延髓-脑桥交界入颅段(REZ)

恶性眩晕首先需要与脑血管病相鉴别。当患者只有前庭症状发作而没有耳蜗症状时,需要排除小脑后下动脉内侧支的问题,这也是临床中最常见的中枢孤立性眩晕。

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图 1. PICA 内侧支梗死(左);前庭神经 REZ 梗死(右)

图片来源:讲者 ppt

② 累及小脑前下动脉(AICA)

典型表现:突聋伴眩晕;前庭耳蜗症状早于小脑/脑干症状。

庄教授强调,如果患者出现突聋(听力下降)伴眩晕,要特别注意小脑前下动脉梗死。特别是进展性小脑前下动脉梗死,在早期时可能只有突聋症状,没有小脑、脑干的症状/体征,临床上需要格外注意。

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图 2. 小脑前下动脉梗死 

图片来源:讲者 ppt

2)前庭性偏头痛(VM): 首次发作、持续超过 1 天

急性期:是否出现中枢体征:凝视诱发眼震(GEN)/孤立性下跳性眼震(DBN);

随访期:前庭功能恢复快、完全,一旦复发,需怀疑 VN 诊断。

06

前庭神经炎的治疗

1)对症治疗——急性期

急性期对症治疗控制眩晕症状(以下 4 类药物):

① 抗组胺类药物:非那根、晕海宁

② GABA 类:安定

③ 抗胆碱类药物:654-2、阿托品

④ 多巴胺受体阻滞剂:氯丙嗪

缺点:抑制前庭中枢代偿,使用 < 72 小时。

庄建华教授强调,在整个动态代偿过程中建议足剂量、足疗程使用倍他司汀和银杏叶 3~6 个月。

2)对因治疗——有争议(是否用激素?)

目前国内指南建议急性期使用激素治疗,恢复期不建议应用激素治疗。

3)康复治疗——早、循序渐进、先简后繁、先慢后快和个体化等原则

07

前庭神经炎的预后

① 绝大部分为单次发作;

② 复发率低(1.9%),较轻,对侧;

③ 前庭下神经正常:伴发 PC-BPPV;

④ 可伴发 PPV(PPPD)

有研究显示 VN 预后与前庭外周无关,与之相关的可能包括使用视觉的依赖程度、患者抑郁焦虑情况以及自主神经的功能。

庄建华教授最后总结,前庭神经炎更多与 HSV-1/炎症有关,病变部位主要在神经干而非神经元;解剖因素决定前庭上神经炎好发;Barany 已推出诊断标准;激素治疗效果不明确;VN 预后更多与心理、视觉依赖、中枢代偿有关,总之问题在外周,预后靠中枢。

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