「脑干综合征」太多记不住？这样总结轻松搞定！

原创 作者:Ailsa 公号:丁香园神经时间 发布时间:2023-04-05 20:17

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神经内科的临床综合征有很多，熟悉这些综合征，不仅帮助医生快速定位，还有助于疾病诊断。本文将脑干受累导致的临床综合征总结归纳如下，希望对大家的工作学习有所帮助。

1 延髓

1）延髓前侧综合征或橄榄前部综合征（Jackson Syndrome）

临床表现：病灶同侧周围性舌下神经麻痹（舌下神经损伤）；对侧肢体上运动神经元性瘫痪（锥体束征）；还可见第 Ⅹ、Ⅺ 对脑神经麻痹症状，但无内侧丘系损害所致的深感觉障碍。

受累部位：脊髓前动脉闭塞；病灶位于延髓上部前方近中缝处（图 1）。

图 1. 颅脑 T2 Flair ＋ DWI 示左侧延髓前部高信号影

图源：参考文献 1

2）脊髓丘脑束-疑核综合征或疑核-脊髓丘脑束麻痹综合征（Avellis Syndrome）

临床表现：同侧 Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ 脑神经受损，脊髓丘脑束受损引起对侧感觉障碍（面部除外）。

受累部位：累及延髓上段疑核及脊髓丘脑侧束，该部位由椎动脉延髓支供血（图 2～3）。

图 2. Avellis 综合征病灶部位模式图（上图为上段延髓水平，下图为中段延髓水平）

图源：参考文献 2

图 3. DWI 示左侧延髓条带状高信号影；MRA 示动脉粥样硬化   

图源：参考文献 2

3）延髓半切综合征（Reinhold syndrome）

临床表现：同侧延髓内侧及背外侧区同时发生延髓半侧的梗死。即 Wallenberg 综合征的基础上加上 Dejerine 综合征的表现，症状也可以不典型，但同侧舌下神经瘫被认为是诊断 Reinhold 综合征必备条件。

受累部位：椎动脉分支多支血管同时阻塞，影像学表现为延髓中线为特征的半切样征象（图 4）。

图 4. DWI 示左半侧延髓高信号影；MRA 示左侧椎动脉远端未显示、右侧椎动脉延续为基底动脉

图源：参考文献 3

4）延髓内侧综合征（双侧）

临床表现：四肢瘫痪急性起病或进展性加重，双侧深感觉障碍，双侧舌下神经麻痹，延髓功能障碍，严重患者可以出现呼吸衰竭。

受累部位：椎-基底动脉粥样硬化及深穿支小血管闭塞；双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉穿支动脉时，为双侧延髓内侧区梗死，较罕见（图 5）。

图 5. 颅脑 MRA 示右侧椎动脉远端狭窄；DWI 示双侧延髓内侧高信号影，心形外观

图源：参考文献 4

5）中枢性肺泡低通气综合征（Ondine’s curse syndrome）

临床表现：在睡眠中或安静状态下反复出现的呼吸困难、CO2 潴留、低氧血症及呼吸暂停，伴或不伴有意识障碍，给予机械通气后上述症状迅速改善。

受累部位：背侧呼吸中枢延髓孤束核、腹侧呼吸中枢疑核、迷走神经背核及位于低位脑干和上颈髓的延髓网状结构受损（图 6）。

图 6. 头颅核磁示：A. DWI 示双侧延髓高信号影；B. ADC 示双侧延髓低信号影；C. T1 相示脑桥左侧低信号影；D. T2 相示脑桥左侧高信号影

图源：参考文献 5

6）Opalski 综合征

临床表现：Wallenberg 综合征（延髓背外侧梗死）合并病灶侧肢体瘫痪，较少见。

受累部位：椎动脉狭窄或闭塞（图 7）。

图 7. DWI 示左侧延髓外侧高信号影；MRA 示左侧小脑前下动脉与右侧小脑后下动脉未显示

图源：参考文献 6

2 脑桥

1）一个半综合征（one-and-a-half syndrome）

临床表现：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。

受累部位：一侧脑桥被盖部病变损伤，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核内侧纵束同时受累。

2）八个半综合征（eight-and-a half syndrome）

临床表现：一个半综合征 + 同侧周围性面神经麻痹（第 7 对脑神经损害）。

受累部位：小脑前下动脉或基底动脉脑桥旁正中动脉闭塞（图 8）。

图 8. DWI 示右侧脑桥被盖部高信号影；MRA 示右侧小脑前下动脉狭窄

图源：参考文献 7

3）九个综合征（nine syndrome）

临床表现：一个半综合征 + 同侧周围性面神经麻痹（第 7 对脑神经损害）+ 偏身共济失调。

受累部位：脑桥被盖部病变涉及左侧延髓背外侧小脑下脚或中脑顶盖红核。

4）十三个半综合征（Thirteen and a half syndrome)

临床表现：八个半综合征 + 同侧三叉神经损害（第 5 对脑神经）。

常见于：继发于肾移植后淋巴增殖性疾病。

5）十五个半综合征（Fifteen and a half syndrome)

临床表现：一个半综合征 + 双侧周围性面神经麻痹。

受累部位：基底动脉血栓或双侧脑桥被盖部均由左侧旁正中动脉供应时受累（图 9）。

图 9. DWI 示脑桥高信号影

图源：参考文献 8

6）十六综合征（sixteen syndrome）

临床表现：十五个半综合征 + 对侧肢体偏瘫。

受累部位：左侧桥脑和双侧北侧脑桥被盖部受累。

7）桥臂综合征

临床表现：突发听力障碍（听神经受损）、眩晕伴或不伴恶心呕吐（前庭神经核受损）、小脑性共济失调（脊髓小脑束、部分小脑半球损害）、周围性面瘫（面神经核受损）、面部感觉减退（三叉神经核受损）及 Horner 综合征（交感神经下行纤维损害）。

受累部位：小脑前下动脉闭塞（图 10）。

图 10. DWI 示桥臂高信号影

图源：参考文献 9

3 中脑

1）眼肌麻痹-小脑共济失调综合征（Nothnagel syndrome）

临床表现：双侧或单侧动眼神经麻痹、凝视麻痹及小脑性共济失调。

受累部位：累及中脑顶盖区延伸至动眼神经核及小脑上脚病变；小脑上动脉闭塞或颅内占位病变所致。

2)外斜性双侧核间性眼肌麻痹综合征（Wall-eyed bilateral internuclearophthalm oplegia syndrome）

临床表现：双眼外斜，双侧内收障碍伴眼球震颤。

常见于：基底动脉穿支动脉闭塞，累及双侧内侧纵束和内直肌亚核病变（图 11）。

图 11. 双眼水平共轭凝视运动的神经通路示意图

图源：参考文献 10

4 其他

1）脊髓栓系综合征

临床表现：疼痛、腰骶部皮肤改变、下肢的运动障碍、下肢的感觉障碍、大小便功能障碍。

常见于：先天 (如母亲妊娠早期病毒感染、进食蔬菜不足而严重缺乏叶酸等) 或后天（如腰骶椎管手术）等原因。

2）柯萨科夫综合征（Korsakoff syndrome）

临床表现：记忆障碍、虚构、定向障碍三大特征，患者还可能有幻觉、夜间谵妄等表现

常见于：长期饮酒的病人。

3）SUNCT 综合征

临床表现：短暂单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪，主要特点是在眶颞区域出现短暂严重单侧疼痛伴同侧脑神经自主神经功能障碍，表现为同侧结膜充血、流泪、鼻塞或鼻溢及不明显出汗。

常见于：男性多见；分为原发和继发，继发多见于后颅窝病变或垂体腺瘤。

策划 | 时间胶囊

投稿 | zhangjing3@dxy.cn

题图 | 站酷海洛

参考文献：

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